Akut aralıklı porfiri porfirinlerin vücutta birikmesine neden olan nadir bir genetik hastalıktır. Bu, ciddi karın ağrısı, bulantı ve kusma, psikoz ve ağır vakalarda felç ve kalp aritmisi ile karakterize akut AIP ataklarına yol açabilir. Akut aralıklı porfirinin bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte diyet, akut atakların tedavisinde ve önlenmesinde büyük rol oynar ve bazı yiyecek türleri atak uzunluğunu ve şiddetini azaltabilir. Diyetle akut bir atağı kontrol etmeyi denemeden önce her zaman hematoloğunuza danışmalısınız, çünkü AIP yanlış tedavi edilirse hayatı tehdit edebilir.
Glukoz ve AIP
Akut aralıklı porfiriye, porfobilinojen deaminaz veya basitçe PBGD olarak adlandırılan bir enzim. Diyet gibi diğer faktörler devreye girdiğinde, bir saldırı meydana gelir. Yeterince karbonhidrat tüketmezseniz, vücudunuz prolifratörle aktive olan reseptör ve koaktivatör 1a'yı aktive edecektir. PGC-1a sırayla vücutta aminolevulinat sentaz-1 ekspresyonunu arttırır ve bu da akut atakla sonuçlanır. Çok miktarda karbonhidrat alınması bu işlemi en azından kısmen tersine çevirir, bu yüzden karbonhidrat akut atakları tedavi etmek ve önlemek için kullanılır.
Gıda Kaynakları
Size vereceğiniz farklı yiyecek ve içecekler bulunmaktadır. içeri girebilir. Basit ve karmaşık karbonhidratların bir karışımını dahil etmek isteyeceksiniz. Basit karbonhidratlar kan dolaşımınıza neredeyse anında girerek, ihtiyacınız olduğunda vücudunuzdaki porfirin üretimini azaltmanıza yardımcı olur. Kompleks karbonhidratlar vücudunuza seviyeleri yüksek ve stabil tutmak için sürekli olarak serbest bırakılan bir glikoz kaynağı sağlar. Önerilen basit karbonhidratlar meyve, bal, şurup ve diğer şekerli yiyecekleri içerir. Bal özellikle iyidir, çünkü çok miktarda karbonhidrat içerir ve kan dolaşımına doğrudan mideden girer. Mide bulantısı iseniz bu iyi bir seçimdir. Akut ataklar için önerilen kompleks karbonhidratlar arasında fasulyeler, yulaf ve tam tahıllı ekmekler ve makarna bulunur. Yemek için fazla mide bulandırıcı hissediyorsanız, meyve suları ve spor içecekleri gibi küçük ama sık, şekerli içeceklerden bir parça almayı deneyin.
Dozaj
Bir saldırı sırasında, “Hücre” Ağustos 2005 sayısında yayınlanan bir araştırmaya göre günde en az 300 g karbonhidrat var. Günlük 1.200 kalori karbonhidrat anlamına geliyor. Her üç saatte bir en az 50 gram karbonhidrat alarak gün boyunca az miktarda tüketmek en iyisidir. İlk doz çoğunlukla basit karbonhidratlar içermelidir. Aşağıdaki yemeklerin ve atıştırmalıkların makyajı karıştırılabilir. Çok yüksek olmadığından emin olmak için kan şekerinizi şu anda izlemeniz önemlidir. Bir ev monitörü edinmeniz ve her üç ila dört saatte bir kabaca şekerinizi kontrol etmeniz gerekir. Kan şekeri değeriniz 150'nin üzerinde ise hematolojinize danışın.
Diyet ve Önleme
Uygun bir diyet sadece akut atakların tedavisinde değil, aynı zamanda bunların önlenmesinde de yararlıdır. Uygun karbonhidrat seviyelerinin korunması önemlidir, ancak dengeli bir diyet önemlidir. American Porphyria Foundation'a göre karbonhidratlar diyetinizin yüzde 60'ını oluşturmalı. Ayrıca günde 40 gram ila 50 gram arasında çok miktarda lif almanız gerekir. Bu özellikle kadınlar için geçerlidir, çünkü kadınlar hormonal dalgalanmalar nedeniyle saldırılara daha yatkındır. Bir saldırı alma olasılığınızı azaltmak istiyorsanız, uymanız gereken bazı diyet kısıtlamaları da vardır. Yüksek proteinli bir diyet tetikleyebileceğinden aşırı miktarda protein yemekten kaçınmalısınız. Alkolden de kaçınılmalıdır.
Önlemler ve Hususlar
Saldırı hafif ve glikoz yüklemesi başlangıçta yapılmadığı sürece, genellikle hastaneye yatış gerekir. Ağrınızı kontrol altına almak ve daha az mide bulandırıcı hissetmenizi sağlamak için ilaca ihtiyacınız olacak. Bulantı nedeniyle yemek yiyemiyorsanız, glikoz doğrudan damar içine infüze edilir. Eğer saldırınız şiddetliyse, muhtemelen akut porfiryaların tedavisinde özellikle hedeflenen tek ilaç olan Panhematin ile tedaviye ihtiyacınız olacak. Bir saldırı geçirdiğinizi düşünüyorsanız, daima hematoloğunuza danışın. Akut bir olay hayatı tehdit edici olabilir. Önce doktorunuzdan rehberlik ve tavsiye almadan evde kendi kendinize tedavi etmemelisiniz.