PBC, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 1.000 kişiden 1'ini etkileyen nadir bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve genellikle 30 ila 60 yaşları arasında görülür.
PBC'nin kesin nedeni bilinmiyor ancak otoimmün bir hastalık olduğu düşünülüyor. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi dokusuna, bu durumda safra kanallarına saldırdığı anlamına gelir.
PBC'nin tedavisi yoktur ancak tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir. Tedavi, iltihabı azaltan ilaçları, ursodeoksikolik asidi (karaciğer hücrelerinin korunmasına yardımcı olabilecek bir safra asidi) ve alkolden kaçınmak ve sağlıklı bir kiloyu korumak gibi yaşam tarzı değişikliklerini içerebilir.
Ciddi PBC vakalarında karaciğer nakli gerekli olabilir.
PBC ciddi bir hastalıktır ancak uygun tedaviyle kontrol altına alınabilir. PBC'li çoğu insan uzun ve dolu yaşamlar yaşayabilir.