ALS üç tipi vardır . Sporadik ALS ,en tipik , herhangi bir kişi tezahür edebilir . Genetik miras Ailesel ALS , daha az yaygındır . Guamanian ALS1950'lerde Guam yaygın idi .
Motor nöronlarbeyin, sinir sistemi aracılığıyla kaslarınhareketini kontrol için izin ALS çok özel bir örneğidir . ALS böylecekasları ulaşmasını beyin sinyalleri engelleyerek , dejenere ve ölmek için bu nöronlar neden olur . Nedeniyleazalmış hareketi ,kasların zayıflamasına .
Sinirsel iletişim eksikliğikol ve bacakların hareketini etkiler , aynı zamanda kişinin nefes ve diğer istemli kas hareketleri değil sadece . ALS gibi kalp atışı ve sindirim gibi istemsiz hareketler, kontrol kasları etkilemez. Aynı zamandavücudun duyuları etkilemez , ne de çok sık gözleri kasları , mesane veya bağırsakları etkilemez .
Bir miras varlığından
Ailesel ALS sonuçları Nedenleri ALS için baskın geni. Aksi halde , görünüşte sağlıklı bir kişinin herhangi bir zamanda sporadik ALS gelişebilir .
ALSspesifik nedeni bilinmemektedir . Ancak , teoriler vardır . Durumda küçük bir yüzdesi , bu hücrelerin normal ALS üretmektehlikeli serbest radikalleri nötralize etmek için bir antioksidan olarak hizmet eden bir enzim üretenSOD1 geninin mutasyonuna neden olduğu bilinmektedir. Bu, motor nöron hasarına nasıl Eğer mutasyon bilinmemektedir, ancak ailesel ALS vakalarının beşte biri için bu mutasyon hesaplar . Bir teori serbest radikallerin birikmesi olarak gen mutasyonu neden olur.
Da ALS hastalarının omurilik sıvısında nörotransmiter glutamatın bir birikimi var olduğunu göstermektedir. Glutamat kurşun büyük miktarlarda sık sık maruz ölüm nöron olduğu bilinmektedir iken , bunun ALS yol nasıl bu birikim oluşur neden bilinmemektedir ne .
ALSneden diğer , daha az doğrulanmış teoriler vardır , yanı sıra , gibi antikorlarmotor nöronları veya temas toksik maddeleri saldırıyor .
belirtileri
Genellikle ALS ilk belirtileri küçük vehastalığın kadar göz ardı gitmek ilerler. Erken belirtiler, kas güçsüzlüğü , yutma güçlüğü veya nefes ,ekstremitelerde kas seğirmeleri ve kramplar , konuşma güçlüğü ve nefes darlığı içerebilir . Bu belirtilerin çoğu böylece teşhis ALS bildiği zorlaştırır , diğer hastalıklar için ortaktır . Da karmaşıklaştıran, farklı belirtiler farklı insanlar için tezahür edebilir .
En sık , bir hasta genellikle kaldırma ve hareket gibi günlük aktiviteleri etkileyen , kas zayıflığı yaşayacaksınız . Bu zayıflık felç meydana gelene kadar
Etkileri
ALS bir hastanın fikrini etkilemez . Yayılır , ancak bellek ve kararlar ile depresyon ve güçlüğü gibi sorunlara neden olabilir .
,hasta kısa süredediyafram ve göğüs duvarı kasları kaybolur kez nefesyeteneğini kaybeder . Hastalar daha sonra nefes ek bir aparat gerektirmez .
Çoğu ALS hastaları solunum yetmezliğinden ölmektedir . ALS hastasınınortalama yaşam beklentisi tanı sonra iki ile beş yıl arasında değişmektedir . Ancak, bazı hastalarda beş yıl ötesinde yaşamış .
Tedaviler
ALS tedavisi yok iken , bazı hastalardailk FDA onaylı ilaç , riluzolle görünebilir ALS tedavisi . Riluzole sinir sisteminde glutamat salıverilmesini azaltır ve birkaç ay ile bir hastanın ömrünü uzatır. Bilim adamları şu anda kök hücre ve ALS için potansiyel tedaviler için gen terapisi doğru arıyoruz .
Aksi halde , ALS için en bakım hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye odaklanmaktadır. Bu terapistler , doktorlar ve beslenme gibi çeşitli profesyoneller ile çalışarak ,hasta konforu ve hareketlilik kabul edilebilir bir seviyeye ulaşmak için deneyebilirsiniz . İlaç krampları , yorgunluk , zorluk uyku ve diğer sorunlar açısından ALSetkilerini azaltabilir . Hafif egzersiz hastalar bazı hareketlilik korumak ve kontrol altında çalışan kaslar ve sağlık tutmaya yardımcı olabilir .