* Genetik: Bazı kişilerin, eğer ailelerinde bu durumla ilgili geçmişi varsa, PAH geliştirme olasılığı daha yüksektir.
* Altta yatan tıbbi durumlar: Skleroderma ve lupus gibi bağ dokusu hastalıkları dahil olmak üzere bir dizi tıbbi durum PAH riskini artırabilir; doğuştan kalp kusurları; karaciğer hastalığı; ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve interstisyel akciğer hastalığı gibi bazı akciğer hastalıkları.
* Belirli ilaçların kullanımı: İştah bastırıcılar ve bazı kemoterapi ilaçları gibi bazı ilaçlar PAH'a neden olabilir.
* Kan pıhtılarının geçmişi: Geçmişte kan pıhtısı geçiren kişilerde PAH gelişme olasılığı daha yüksektir.
* Artan yaş: PAH yaşlı erişkinlerde daha yaygındır.
Çoğu durumda PAH idiyopatik olarak sınıflandırılır Bu da kesin nedeninin bilinmediği anlamına gelir. Ancak bazı durumlarda PAH ikincildir altta yatan başka bir duruma veya ilaçlara.