Erken Aşama (Yenidoğandan Çocukluğa):
- Erken dönemlerde bebekler kilo almada zorluk yaşayabilir ve sindirimi etkileyen kalın mukus nedeniyle sindirim sorunları yaşayabilir.
- Bu dönemde inatçı öksürük, hırıltı ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları sık görülür.
- KF'li yenidoğanlarda kalın dışkıların neden olduğu bağırsaklarda bir tıkanıklık olan mekonyum ileus ortaya çıkabilir.
Çocukluk ve Ergenlik Yılları:
- Yaş ilerledikçe akciğer fonksiyonu giderek azalır. Mukus birikmesi ve kronik enfeksiyonlar solunum yollarına zarar vererek nefes darlığına ve kalıcı öksürüğe neden olur.
- Pseudomonas aeruginosa ve Staphylococcus aureus gibi enfeksiyonlar akciğerlerde kolonize olabilir ve daha fazla akciğer hasarına katkıda bulunabilir.
- Diyetin ve pankreatik enzim takviyelerinin dikkatli bir şekilde yönetilmesini gerektiren beslenme sorunları devam edebilir.
- Solunum yollarının kalıcı olarak genişlemesi ve hasar görmesi anlamına gelen bronşektazi gelişmeye başlar.
Yetişkinlik:
- Akciğer fonksiyonu azalmaya devam ediyor, bu da daha şiddetli solunum semptomları ve egzersiz intoleransı ile sonuçlanıyor.
- Solunum yolu alevlenmeleri nedeniyle sık sık hastaneye yatmak gerekebilir.
- Diyabet, karaciğer hastalığı ve osteoporoz gibi diğer komplikasyonlara karşı artan duyarlılık.
- Özellikle ileri düzeyde akciğer hastalığı olan kişilerde KF'ye bağlı diyabet gelişebilir.
İleri Aşama:
- Bronşektazi, hava yolu iltihabı ve yara izi de dahil olmak üzere şiddetli akciğer hasarı, solunum yetmezliğine yol açabilir.
- Kronik Pseudomonas enfeksiyonları gibi kalıcı enfeksiyonların tedavisi giderek zorlaşıyor.
- Kor pulmonale (akciğer hastalığına bağlı sağ kalp yetmezliği) ve yetersiz beslenme gibi başka komplikasyonlar gelişebilir.
- Son dönem akciğer hastalığı olan bireylerde akciğer nakli bir tedavi seçeneği olarak düşünülebilir.
KF'nin ilerlemesinin bireyler arasında farklılık gösterebileceğini ve erken tanı ve uygun tedavi ile KF'li birçok bireyin nispeten sağlıklı ve tatmin edici yaşamlar sürdürebileceğini unutmamak önemlidir.