Nöral tüp defektleri (NTD'ler) konjenital hidrosefalinin önemli bir nedenidir. NTD'ler, beyni ve omuriliği oluşturan nöral tüpün fetal gelişim sırasında düzgün kapanmaması durumunda ortaya çıkar. Bu, hidrosefali de dahil olmak üzere bir dizi soruna neden olabilir.