Hemoglobin, akciğerlerden vücudun geri kalanına oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir proteindir. Her biri bir demir atomu içeren dört protein zincirinden oluşur. Demir atomları oksijen moleküllerine bağlanarak hemoglobinin onları kan dolaşımına taşımasını sağlar.
Hemoglobin üretimi kemik iliğinde başlar. Burada kök hücreler kırmızı kan hücrelerine dönüşür. Kırmızı kan hücreleri olgunlaştıkça hemoglobin üretmeye başlarlar. Hemoglobin sentezi süreci karmaşıktır ve birkaç adım gerektirir.
1. Adım:Globin zincirlerinin sentezi
Hemoglobin sentezinin ilk adımı globin zincirlerinin sentezidir. Globin zincirleri hemoglobinin protein bileşenleridir. Proteinlerin yapı taşı olan amino asitlerden oluşurlar.
Globin zincirlerinin sentezi DNA'nın transkripsiyonuyla başlar. DNA, protein yapımına ilişkin talimatları içeren genetik materyaldir. DNA'nın transkripsiyonu, genetik kodu DNA'dan ribozomlara taşıyan haberci RNA'yı (mRNA) üretir.
Ribozomlar protein sentezinden sorumlu olan küçük organellerdir. MRNA'daki genetik kodu okurlar ve amino asitleri globin zincirleri halinde birleştirirler.
2. Adım:Hem sentezi
Hemoglobin sentezindeki ikinci adım hem sentezidir. Heme, hemoglobinin protein olmayan bileşenidir. Porfirin halkasına bağlı bir demir atomundan oluşur.
Hem sentezi süksinil-CoA üretimi ile başlar. Süksinil-CoA, hücre için enerji üreten bir dizi kimyasal reaksiyondan oluşan sitrik asit döngüsünde üretilen bir moleküldür.
Süksinil-CoA daha sonra glisin ve süksinata dönüştürülür. Glisin bir amino asittir ve süksinat, sitrik asit döngüsünde kullanılan bir moleküldür.
Glisin ve süksinat daha sonra birleşerek δ-aminolevulinik asit (ALA) oluşturur. ALA, hem sentezi yolundaki ilk moleküldür.
ALA daha sonra porfobilinojene (PBG) dönüştürülür. PBG dört pirol halkası içeren bir moleküldür. Pirol halkaları, hem de dahil olmak üzere birçok biyolojik molekülde bulunan organik bileşiklerdir.
PBG daha sonra üroporfirinojen III'e dönüştürülür. Üroporfirinojen III, altı pirol halkası içeren bir moleküldür.
Daha sonra üroporfirinojen III, koproporfirinojen III'e dönüştürülür. Koproporfirinojen III, dört pirol halkası içeren bir moleküldür.
Koproporfirinojen III daha sonra protoporfirin IX'a dönüştürülür. Protoporfirin IX, dört pirol halkası ve bir demir atomu içeren bir moleküldür.
Protoporfirin IX daha sonra hem'e dönüştürülür. Heme, hem sentez yolunun son ürünüdür.
3. Adım:Hemoglobin montajı
Hemoglobin sentezindeki üçüncü adım hemoglobinin toplanmasıdır. Hemoglobin tetramerik bir proteindir, yani dört alt birimden oluşur. Her alt birim bir globin zinciri ve bir hem grubundan oluşur.
Hemoglobinin birleşmesi, iki globin zincirinin bir hem grubuna bağlanmasıyla başlar. Bu, iki alt birimden oluşan bir molekül olan bir dimer oluşturur.
Dimer daha sonra iki globin zincirine daha bağlanarak bir tetramer oluşturur. Bu hemoglobin sentezinin son ürünüdür.
Hemoglobin sentezinin düzenlenmesi
Hemoglobin sentezi, oksijen seviyeleri, eritropoietin ve demir seviyeleri dahil olmak üzere bir dizi faktör tarafından düzenlenir.
Oksijen seviyeleri:Oksijen seviyeleri düşük olduğunda vücut, kırmızı kan hücrelerinin üretimini uyaran bir hormon olan eritropoietin'i daha fazla üretir. Eritropoietin ayrıca globin zincirleri ve hem üretimini de arttırır.
Demir seviyeleri:Demir, hemoglobin sentezi için gerekli bir mineraldir. Demir seviyeleri düşük olduğunda vücut daha az hemoglobin üretir.
Hemoglobin sentezi bozuklukları
Hemoglobin sentezini etkileyebilecek bir takım bozukluklar vardır. Bu bozukluklar anemiye yol açabilir ki bu da kansızlığa yol açabilir.