BSE ilk olarak 1986 yılında Birleşik Krallık'ta tanımlandı ve hızla dünyanın diğer ülkelerine yayıldı. Ancak sıkı kontrol önlemleri ve iyileşen tarım uygulamaları nedeniyle son yıllarda BSE vakalarının sayısı önemli ölçüde azaldı.
İnsanlarda BSE, varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD) adı verilen benzer bir hastalığa neden olabilir. vCJD de ölümcüldür ve ölüm oranı yaklaşık %100'dür. Ancak vCJD çok nadirdir ve dünya çapında yalnızca 200 kadar vakanın meydana geldiği tahmin edilmektedir.