Tay-sachs hastalığı otozomal resesif bir hastalıktır; bu, hastalığın gelişmesi için gerekli enzimin (heksosaminidaz A) üretilmesinden sorumlu genin her iki kopyasının da mutasyona uğraması gerektiği anlamına gelir. Bir kişi mutasyona uğramış genin yalnızca bir kopyasını taşıyorsa, taşıyıcı olarak kabul edilir ve genellikle hastalığın belirtilerini göstermez. Ancak yine de mutasyona uğramış geni çocuklarına aktarabilirler.
Her iki ebeveyn de Tay-sachs hastalığı geninin taşıyıcısı olduğunda, her hamilelikte çocuğun mutasyona uğramış genin iki kopyasını miras alarak hastalığa yakalanma şansı %25'tir. Bu risk, ebeveynlerin etnik kökenine veya geçmişine bakılmaksızın geçerlidir.