|  | Sağlığı ve Hastalıkları >  | Koşullar Tedaviler | Bağışıklık sistemi hastalıkları
Sağlığı ve Hastalıkları

Tay Sachs hastalığı nasıl ilerler?

Tay-Sachs hastalığı, beyin ve omurilikteki sinir hücrelerinin tahrip olmasına yol açan ölümcül bir genetik hastalıktır. Heksosaminidaz A adı verilen bir enzimi kodlayan HEXA genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Bu enzim, sinir hücrelerinin zarlarında bulunan GM2 gangliosid adı verilen yağlı bir maddenin parçalanmasından sorumludur. Heksosaminidaz A düzgün çalışmadığında, GM2 gangliosid sinir hücrelerinde birikerek onlara zarar verir ve sonunda ölümlerine yol açar.

Tay-Sachs hastalığı tipik olarak bebeklik döneminde aşağıdaki gibi semptomlarla ortaya çıkar:

* Gözdeki kiraz kırmızısı nokta (makula)

* Hipotoni (düşük kas tonusu)

* Gelişimsel gecikmeler

* Nöbetler

* Yutma güçlüğü

* Görme sorunları

* İşitme sorunları

* Felç

Hastalık hızla ilerler ve Tay-Sachs hastalığı olan çocuklar genellikle 5 yaşından sonra hayatta kalamazlar. Tay-Sachs hastalığının tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomların hafifletilmesine ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilir. Tedavi şunları içerebilir:

* Enzim replasman tedavisi

* Fizik tedavi

* Mesleki terapi

* Konuşma terapisi

* Görme terapisi

* İşitme terapisi

* Nöbetleri ve diğer semptomları yönetmek için kullanılan ilaçlar

Tay-Sachs hastalığı yıkıcı bir hastalıktır ancak bu hastalıktan etkilenen aileler için umut vardır. HEXA gen mutasyonunun taşıyıcılarını belirlemek için tarama yapılabilir ve hastalığı rahimde teşhis etmek için doğum öncesi testler yapılabilir. Erken teşhis ve tedavi, Tay-Sachs hastalığı olan çocukların ve ailelerinin yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilir.

sağlık Endüstrisi Ruh Sağlığı Kamu Sağlığı Güvenliği ameliyatlar İşlemleri sağlık
Telif hakkı © Sağlığı ve Hastalıkları https://turk.globalbizfin.com Tüm hakları saklıdır
Bize ulaşın: [email protected]