Anjiyomiyolipomlara, hücre büyümesini ve bölünmesini kontrol etmeye yardımcı olan hamartin ve tuberin adı verilen proteinlerin üretilmesinden sorumlu olan TSC1 veya TSC2 genindeki bir mutasyon neden olur. Bu genlerdeki mutasyonlar kan damarlarının, düz kas hücrelerinin ve yağ hücrelerinin anormal büyümesine yol açarak anjiyomiyolipom oluşumuna neden olur.