Huntington hastalığının nihai sonucu genellikle ölümdür. Hastalık zamanla ilerleyerek beyin ve sinir sisteminde artan hasara neden olur. Semptomlar giderek kötüleşerek önemli fonksiyonel bozulmaya ve sonunda ölüme yol açar. Semptomların başlangıcından ölüme kadar geçen süre büyük ölçüde değişebilir, ancak teşhisten sonraki ortalama yaşam beklentisi 10 ila 15 yıl arasındadır. Huntington hastalığındaki kesin ölüm nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ancak hastalıkta ortaya çıkan yaygın nörodejenerasyon ve beyin fonksiyon kaybıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.