ALS , ya Amyotrofik lateral skleroz ,ALS Derneği göre, " ilerici nörodejeneratif hastalık " olarak bilinir . Kanıtlara dayalı , sigara ve ALS arasında bir bağlantı orada görünüyor . Başka bir olası neden ( kesin olmasa da ) SOD1 denilen bir gen mutasyonu olduğunu. Araştırmacılarmutasyon geliştirmek içinhastalığa neden olan hangi rolü bilmiyoruz . Omurilik sertleşen yol açan , beyin ve omurilik hem de bu hastalık zarar nöronlar , . Bu hasarvücuttakikaslar iletileri almayı durdurmak anlamına gelir , küçültmek ve yok etmeknöronları neden olur . Sonunda ,kaslar ( küçük ve zayıf olur ) atrofi . ALS içindaha iyi bilinen bir isim , 1939 yılındahastalığı geliştirdikNew York Yankees beyzbol oyuncudan sonra " , Lou Gehrig'in Hastalığı " dır .
Belirtileri
Başlangıçta, kişi uyarılar kas güçsüzlüğü (bacaklar , eller , kollar ya da yutma , konuşma ya da nefes kontrolükaslarda ) . Daha sonra , o hala çalışmaya kasları ( fasikül halinde ) ve kramp seğirme olduğunu fark eder. Bazı durumlarda, bu fasciculation o kas fonksiyonunun kaybına bir öncüsüdür. Hastalık daha da ilerledikçe , bir hasta kollarını ve bacaklarını kullanmayeteneğini kaybeder . Onun dil ve dudak kaslarının kontrolünü kaybetmeye başlar Buna ek olarak , yaptığı konuşmada bozulma ve kalın olur . Daha sonra ( daha gelişmiş) aşamalarda, o nefes ve yutma güçlüğü ve nefes darlığı yaşar. Yutmak yeteneğikaybı bölüm boğulmaya yol açabilir .
Onun Hastalar Kimiz ?
Bir ALS hastasınınprofili oarasında olduğunu gösterir 40 ve 70 yaşları; başlangıç yaş ortalaması 55'tir. hastalar 20'li ve 30'lu yaşlarının olgu olmuştur . ALS erkekler ya da kadınlar arasında ayrım yapmaz . Kadınlarda erkeklere göre yüzde 20 daha fazla olmamasına rağmen her iki cinsiyette ,hastalık gelişir. Her iki cinsiyette üyeleri yaşlandıkça ,olay daha eşit hale gelir .
Genetik
Kalıtım ailelerin düşük bir yüzdesinde bir rol oynar . ALS teşhisi Hastaların çoğuhastalığın hiçbir aile geçmişi var . Bu hastalar sporadik ALS ( SAL) olduğu söylenir; Bir ailesel bağlantısı ( FALS ) olması nadirdir , ama oldu . ( Anne ve babasının genç yaşta ölen varsahasta kabul veya eğer ) bir ailede ALS birden vakalarınıninsidansı bazen " gizli" olabilir . ALS vakalarının çoğu kalıtsal değildir .
Çeşitli Formlar
Şu anda , ALS üç biçimleri sınıflandırılmıştır. Sporadik tüm vakaların yüzde 90 ila 95 için muhasebe ,en sık görülen şeklidir . İkinci formu ( bu genetik baskın kalıtım denir ) daha sonra bir ailenin soy daha yer aldığı , Ailesel olduğunu. Bu, sadece her durumda yaklaşık 5-10 yüzde oluşur. Üçüncü formu Guamanian olduğunu. 1950'li yıllarda , çok yüksek bir hastalık oranı Guam vePasifik'tekiGüven Toprakları kaydedildi .