- Yaklaşık gebeliğin altıncı haftasında sentezlenmeye başlar ve yavaş yavaş yetişkin hemoglobini (HbA) ile değiştirildiği doğuma kadar hemoglobinin baskın formu olmaya devam eder.
Yapı:
- HbF, iki alfa-globin zincirinden (α2) ve iki gama-globin zincirinden (γ2) oluşan bir tetramerdir.
- Bu, iki alfa-globin zinciri ve iki beta-globin zincirinden (α2β2) oluşan yetişkin hemoglobininden (HbA) farklıdır.
İşlev:
- HbF, HbA'ya kıyasla oksijene daha yüksek afiniteye sahiptir ve oksijeni plasentadan rahimdeki fetüse verimli bir şekilde taşımasına olanak tanır.
- HbF'nin artan oksijen afinitesi, oksijene afinitesi beta-globin zincirlerinden daha yüksek olan gama-globin zincirlerinin varlığına bağlanır.
Klinik Önem:
- Bazı bireylerde, fetal hemoglobinin (HPFH) kalıtsal kalıcılığı olarak bilinen bir durum olan yüksek HbF seviyeleri doğumdan sonra da devam edebilir.
- HPFH genellikle iyi huyludur ancak bazen belirli kan bozukluklarına karşı artan duyarlılıkla ilişkilendirilebilir.
Tıbbi Kullanımlar:
- HbF'nin orak hücreli anemi ve beta-talasemi gibi belirli tıbbi durumlarda tedavi edici uygulamaları vardır.
- Bu bozukluklarda anormal yapılandırılmış hemoglobin (orak hücreli anemide HbS ve beta-talasemide azalmış β-globin üretimi) kırmızı kan hücresi anormalliklerine neden olur ve anemi, ağrı krizleri ve organ hasarı gibi komplikasyonlara yol açabilir.
- Vücuda HbF sağlamak, bu komplikasyonların bazılarını hafifletmeye ve bu bozuklukları olan bireylerin genel sağlığını iyileştirmeye yardımcı olabilir.