Orak hücreli anemi kalıtsal ve doğumda mevcut olmasıdır. Belirtileri hafif şiddetli değişir ve dört aylıktan kadar görünmeyebilir . Solukluk, soğuk ekstremiteler ,akciğer, baş dönmesi , ateş ve baş ağrısı için hemoglobin ve oksijen eksikliği nefes darlığı belirtileri vardır . Yaygın ağrı " orak hücre krizini " eşlik ve yatış gerekebilir . Ağrı aniden görünebilir . Bazı bireyler yaşam kalitesini tahrip edebilir şiddetli atakları ile serpiştirilmiş , sürekli ağrı .
Etkileri
Orak hücreli anemivücudunorganları yok edebilir . Ağrı veayak parmaklarında şişlik , ayak ve ayak bilekleri orak hücreli anemiilk belirtilerinden biri olabilir . Engellenen kan damarları daellerde ağrı neden olabilir . Orak hücrelerdalak , akciğer , beyin, göz vekalp ve akciğerleri kaynağıkan damarları dahil olmak üzere diğer organlara kan akışını engelleyebilir. Enfeksiyon ve pnömoni possible.Eye hasar , hemorajik sakatlık ya da (beyne oksijen yetersizliğinden ) iskemik inme ,dalak büyümesi ve pulmoner arter hipertansiyonu (akciğerlerde artmış basıncı ) olan orak hücreli anemi olası etkileri vardır . Bacak ülserler cilt kan akışının oluşabilir. Böbrek yetmezliği oluşabilir. Kana çok fazla bilirubin Lig Kırmızı kan hücresi yıkımı safra taşı ve mide bulantısı ve karın ağrısına neden safra kesesi saldırılara yol açabilir .
Orak hücre Nedenleri anemi kalıtsal - hem anne geliyor. Eğerhastalık olmaz yani bir orak hücre özelliği sahip , ancak çocuklar içingeni geçen genetik bir olasılık olabilir .
Tanı
Yasaya göre , ABD'de yeni doğan otomatik olarak , orak hücreli anemi için taranır. Test pozitif ise , bu onay için tekrarlanır . Takip önemli olduğunu ve doğumdan sonrailk iki ay içinde yapılmalıdır . Kan testi deorak hücre anemisi taşıyıcılığı varlığını ortaya çıkarabilir . Erken tanı sonuçları için önemlidir . Amniyotik sıvıdan genetik testler bebeğinizin orak hücreli anemi varsa eğer söyleyebilir , ve gebeliğinilk üç ay içinde , doğumdan önce yapılabilir .
Tedavi
dehidrasyon oluşursa , orak hücreli anemisi olan kişiler komplikasyonlar yaşayabilirsiniz . Ağrı akut hale geldiğinde bir orak hücre krizi sırasında , hastane bakım gerekebilir . İntravenöz sıvı tatbik edilmektedir. Gibikarşı ağrı kesiciler , üzerinde Tylenol ve ibuprofen orak hücre ağrıyı azaltabilir . Şiddetli ağrı narkotik ağrı medication.Bone iliği nakli ciddi orak hücre anemia.Hydroxyurea çocuklarda bir tedavi olarak kullanılmaktadır gerekebilir orak hücre krizini önleyebilir kullanılan bir ilaçtır . Çalışmalar umut verici , ancakuzun vadeli etkileri bilinmemektedir veilaç ciddi yan etkileri olabilir . Orak hücreli anemi için hydoxyurea alan hastaların yakın takibi önemlidir. Kan nakli, dalak ya da enfeksiyon büyütme hemoglobin düzeyini yükseltmek için kan akımı , bütirik asit, rahat , kan damarlarının ve geliştirmek için nitrik oksit, orak hücreli anemi tedavisinde kullanılan orak hücre anemia.Newer ilaçlar mevcut olduğunda , gerekli olacak ve bu decitidine olabilir Ayrıca hemoglobin seviyesini yükseltir . , Uygun hidrasyon bakımı sağlıklı beslenme , sıcak kalma , egzersiz ve uyku tedavisi ve orak hücreli anemiyönetimi ile yardımcı olabilir .