Dünya Sağlık Örgütü benzersiz kan hücresi ve kemik iliği özelliklerini içeren her biri ile , sekiz alt tipe myelodisplastik sendromlar ikiye böldü . Bunlar şunlardır : refrakter anemi , halkalı sideroblastlı refrakter anemi , multilinaj displazi ile refrakter sitopeni , multilinaj displazi ile refrakter sitopeni ve halkalı sideroblast , sınıflandırılamayan miyelodisplastik sendrom , aşırı patlamalar tip 1 ile refrakter anemi ve 2 ve izole del ( 5q ) ile ilişkili miyelodisplastik sendromu kromozom anormalliği .
miyelodisplastik sendromlarınkesin nedeni bilinmemektedir . Vakaların çoğu ( bilinen bir sebep olmaksızın kendiliğinden doğan ) idiyopatik ve de novo miyelodisplasti sydnromes olarak bilinir . Bunlar genellikle genellikle kanser ya da ağır metal ve böcek ilaçları gibi çevresel toksinler çeşitli uzun süreli maruz kalma tedaviden sonra meydana ikincil myelodyspastic sendromlar , daha tedavi etmek daha kolaydır.
Belirtiler genelliklekaynağı olarak belirmeye başlar sağlıklı kan hücreleri azalmaya başlar . Bunlar yorgunluk , soluk bir cilt ,cilt , kilo kaybı ve enfeksiyonlara altında kanama içerebilir .
Terapi
miyelodisplastik sendromunbaşlıca yan etkisi kırmızı kan eksikliği hücreleri , anemi denilen . Bu genellikle yorgunluğuna yol açabilir. Kırmızı kan hücrelerinin nakli Bu tedavi için verilebilir. Prosedür yapılabilir kaç kez hiçbir sınırı tipik güvenlidir . Trombositler önemli ölçüde azaltılmış olmasıhalinde , onlar da transfüze edilebilir.
Olası yan etkiler etkilerini zayıflatabilirverilen kan hücreleri , gelişmekte antikorlarınolasılığını içerir . Buna ek olarak, kırmızı kan hücreleri birikir ve potansiyel olarak ciddi kalp ve karaciğer sorunlara neden olabilir demir içerir. Bu genellikle C vitamini dozları veütünün toksisitesini azaltır damardan böyle Deferasiroks gibi bir çelasyon ( bağlama ) maddesi ile dengeleniyor .
İlaç
hematopoetik ( kelimenin tam anlamıyla " kan yapıcılar " ) olarak bilinen ilaçlar büyüme faktörleri üretimini artırarak kayıp kırmızı kan hücreleri doldurmak için var . Örnekler eritropoietin ve darbepoetin içerir. . Azasitidin ve desitabindir : diğer büyüme faktörleri, bağışıklık sistemini güçlendirir ve enfeksiyonlara
iki ilaç miyelodisplasti sendromun tedavisindeGıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanmış defetmek yardımcı olabilir beyaz kan hücrelerininkaynağı artırabilir . Farklılaşma ajanlar olarak bilinen , düzgün , sağlıklı kırmızı kan hücrelerine doğru gelişmeye blast hücrelerini (olgunlaşma aşamasında hücreler ) teşvik ederek çalışır . Bu ilaçlar yavaşlatmak ya da akut miyeloid lösemi içinedurumunilerlemesini önlemek olabilir etkilidir .
Nihayet, lenalidomid talidomide benzer bir kimyasal makyaj ile bir ilaç , ilişkili myeloplasia hastalarda kullanılabilir izole del ( 5q ) kromozom anomalisi ile birlikte . Onun etkinliği kan transfüzyonuihtiyacı ile yapabilirsiniz , ve yan etkileri çok azdır . TıpŞubat 2005 New England Journal of yayınlanan bir çalışmada lenalidomidle erythropoitein ( kırmızı kan hücrelerini üreten bir protein ) yanıt vermeyen veya konvansiyonel tedaviye yanıt vermemiş yoktu olanlar için etkin bir tedavi yöntemi olduğu sonucuna varıldı .
onlar da özellikle yaşlı yetişkinler içinyüksek risk , sahip olsa da hücre nakilleri , miyelodisplaztik sendromları tedavi etmek içinen etkili yollardan biridir Kök hücre Nakli Kök
. Nakli bağlı ölümler yaygın , ve gibi , çoğunakli için uygun değildir .
Erişkinlerde daha etkili ve daha az tehlikeli olacak şekilde tasarlanmıştır kök hücre nakli yeni bir formu nonmiyeloablatif naklidir. Bir kök hücre naklinden önce , konak kök hücreler genellikle donör olanlarınimplantasyon öncesi kemoterapi ile yok edilir . Reddedilmesi için kök hücre nakli içinpotansiyel göz önüne alındığında , nonmiyeloablatif nakli yüksek doz kemoterapiden içinihtiyaç kaçınarak , Bunu önlemek içinbağışıklık sisteminin baskılanmasını içerir .