Orak hücre hastalığı hemoglobinin genetik bir mutasyon , kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir proteindir . Kırmızı kan hücrelerinin neden mutasyona hemoglobin formları sert , sopa benzeri yapılar orak şeklini almak . Bu şekil oksijen hasret organları bırakarak ,hücrelerin birbirine tutunmasını ve yedeklenen hale gelmesine neden olabilir .
Kriz
biçimlendirilmiş kırmızı kan hücreleri bloke olduğunda bir orak hücreli kriz olur vücudun bir organa veya bir kısmına kanakışı. Bir kriz herhangi bir uyarı olmadan , aniden ortaya çıkabilir vevücudun birçok yerinde olabilir . Akciğerler , şiddetli göğüs ağrısı ve kan tükürme uyuyor lider. Kanı temizler ve filtrelerdalak , enfeksiyon riski yüksek sonuçlanan etkilenebilir . Kemikler , eklemler , mide , ve gözleri de çok sık bir orak hücre krizden etkilenir.
Tedaviler
Tedavisi Orak hücrelerin yerine kan transfüzyonu dahil ve sık tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar için antibiyotik . Anti- tümör ilaç hydroxeurea oraklaşan önlemeye yardımcı olur fetal hemoglobin üretimini uyarır. Bu ilaç , orak hücre hastalığı tedavisinde başarılı olduğu kanıtlanmıştır.
Cure
Kemik iliği nakli , ancak karmaşık ve riskli , orak hücre hastalığı içintek çaredir. Kemik iliği eşleşen bir kardeşi tarafından bağışlanmış olmalıdır , ama kardeşler sık sıkhastalığın taşıyıcısı oldukları içinUlusal İnsan Genomu Araştırma Enstitüsü'nün verilerine göre sağlıklı , kardeş maç bir sekiz yüzde şansı vardır .
Afrikalı Amerikalılar
Dünya çapında , orak hücre hastalığı SickleCellDisease.org göre ,nüfusun yüzde yirmi beşgeni taşıyan , batı ve orta Afrika'da yaygındır . SickleCellDisease.org tüm çocukların 1-2 oranındahastalığın bazı formu ile doğarlar belirtiyor . Amerika Birleşik Devletleri'nde,orak hücre geniUlusal İnsan Genomu Araştırma Enstitüsü'nün verilerine göre on iki Afrika kökenli Amerikalı yetişkin biri tarafından yapılır . Onlar dakusurlu gen ile bir ebeveyn çocuklarına onu geçen bir yüzde yirmi beş şansa sahip olduğunu belirtiyorlar.
Genetik
Genetik test hassas bir konudur ciddi bir genetik hastalıktan muzdarip herkese . Sorunlar sağlık , hayat sigortası ve hattaişyerinde ile ortaya çıkmaktadır . Bu hastalık çok ciddi ve ölümcül olabilir , çünkü genetik test genellikle önleyici bir tedbir olarak ele alınmaktadır . Fakat Kuzey Dakota Sate Üniversitesi'nden Tim Freisen tarafından yazılmış bir makaleye göre , genetik testlerle ortaya birçok etik sorular vardır . Sorunlar test alır vesonuçları orak hücre taşıyıcıları için ne olmalıdır kim karar veren kadar ortaya çıkar. Freisenyetmişlihükümet tarafından yapılan kitlesel test Öjeni hakkında korkuları gündeme getirdiğini belirtiyor . Modern çağa biz roket gibi, genetik test hakkında tartışmalar daha az yoğun olacak olası değildir . Orak hücre özelliği taşıyan bu sadece bir güzelliğinde çare test daha az tartışmalı hale umut olabilir .