Primer immün yetmezlik tedavisi hastalığın türüne bağlıdır, ancak genellikle antibiyotikler, immünoglobulin replasman tedavisi, hematopoietik kök hücre nakli, gen terapisi, enzim replasman tedavisi veya bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar kullanılır. Bazı primer immün yetmezlik hastalıkları tedavi edilebilir, diğerleri ise yaşam boyu tedavi gerektirir.