Ailevi dokuyan Ateşi MEFV olarak bilinen bir gen ,16. kromozom üzerinde bir mutasyon neden olur . MEFV genvücuttaki iltihabı düzenleyen sorumludur pyrin denilen bir protein içinkod içerir . Pyrin olmadan , inflamatuvar yanıtları kontrol dışı büyümeye olabilir . Mediterreanean Ailevi Ateşi çok , çok daha yaygın Araplar ve Kuzey Afrika Yahudileri , hem de Ermenilerin olduğunugerçeğinden adını alır . Çocuklarda
Ailevi Akdeniz Ateşi sistemik iltihabı neden olur , ve bu çocuklarda belirtilerin sayısız kendisini ödünç . Bu zamana kadaren sık görülen belirtihastalığı olan çocukların yüzde 80'den fazlası tarafından yaşanan , karın ağrısıdır. Göğüs ağrısı ve artrit hastalarında ( 3 ila 12 yüzde ) çok daha az sayıda etkileyen ( erkeklerde ) şiddetli kas ağrısı (miyalji ) , deri döküntüleri , tekrarlayan ateş ve skrotal şişlik , çocukların fazla yüzde 40 etkiler. Çocukların çok küçük sayılar gibi böbrek veya karaciğer komplikasyonları gibi organ sorunları yaşayabilirsiniz . Ki testlerde
Genellikle , Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı , dışlayıcı olduğunu hastalığın neden olduğuinflamasyon diğer olası nedenleri ekarte etmek için yapılır . Diğer tüm olası alternatifleri bitkin iseniz , tanı yapılabilir . Kandaki bazı kimyasal ya da proteinlerin varlığı etkilenebilir gibi bazı kan testleri de , enflamatuar bir atak sırasında kullanılabilmektedir. Kromozom analizi de tanıda yardımcı olabilir . ÇocuklardaHastalık
Çünkü , Ailevi Akdeniz Ateşi için bilinen bir tedavisi yoktur . Geçirmiş herhangi bir tedavi belirtileri değil,neden rahatlatmak için tasarlanmıştır. Anti- enflamatuar ilaçlar , genellikle hasta yeniden rahat kadar iltihabı azaltmak için bir atak sırasında kullanılır. Gut ilaç kolşisin büyük atakların sıklığını ve şiddetini azaltmak , çocuklar ve yetişkinler hastalığı olan yaşam kalitesini artırmak için gösterilmiştir. Kolşisin sistemikhastalığın semptomlarını azaltmak için nasıl çalışır bilinmiyor.
Ailevi Akdeniz Ateşi tedavisi semptomları azaltmak ve yok etmek için yapılır , böylece genetik bir hastalıktır tedavi durumun kendisi . Buna rağmen ,koşulu ile çocuklarınöngörülen tedavi rejimi düzgün takip eğerhastalığın saldırılarından az müdahale ile tam ve üretken bir yaşam sürmeleri için beklenebilir . Olayın rağmenhastalık nadiren komplikasyonlara veya ölüme neden olur . Genellikle, kolşisin ve ek anti-inflamatuar tedavi çocukları ve hayatları boyunca rahat yetişkin tutmak için yeterlidir .
Tanı
Tedavi bir kalıtsal hastalıktır
Portalı