Kistik fibroz otozomal resesif bir genetik hastalıktır; yani hastalığın gelişmesi için genin her iki kopyasının da kusurlu olması gerekir. Taşıyıcılarda kusurlu genin yalnızca bir kopyası ve normal genin bir kopyası bulunur. Kendilerinde kistik fibroz yoktur ancak kusurlu geni çocuklarına aktarabilirler.
Taşıyıcının kusurlu geni taşıyan birinden çocukları varsa, her çocuğun kistik fibroz hastası olma ihtimali %25, her çocuğun taşıyıcı olma ihtimali %50 ve her çocuğun kistik fibroz olma ihtimali %25'tir. etkilenmez.