|  | Sağlığı ve Hastalıkları >  | kanser | Hodgkin Hastalığı
Sağlığı ve Hastalıkları

Sklorderma nedir?

Skloraderma, iktiyoz, akantozis nigrikans, palmoplantar keratoderma ve alopesi kombinasyonu ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir deri hastalığıdır. İlk kez 1922 yılında Alman dermatolog Julius Schlor tarafından tanımlanmıştır.

Skloradermaya, cilt bariyerinin oluşumunda rol oynayan bir proteini kodlayan FAM83G genindeki mutasyonlar neden olur. Bu gendeki mutasyonlar ciltte anormal keratin filamentlerinin oluşmasına yol açar ve bu da bozukluğun karakteristik özelliklerinin gelişmesine neden olur.

Skloraderma tipik olarak otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır; bu, bozukluğun çocuklarında ortaya çıkması için her iki ebeveynin de mutasyona uğramış genin bir kopyasını taşıması gerektiği anlamına gelir. Bununla birlikte, bazı durumlarda bozukluk otozomal dominant bir şekilde de kalıtsal olabilir; bu, bozukluğun ifade edilmesi için mutasyona uğramış genin yalnızca bir kopyasının gerekli olduğu anlamına gelir.

Skloraderma belirtileri tipik olarak bebeklik döneminde veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. En yaygın semptomlar şunları içerir:

* İhtiyozis:Kuru, pullu cildi tanımlamak için kullanılan terimdir. Skloraderma durumunda iktiyoz genellikle şiddetli ve yaygındır ve tüm vücudu etkiler.

* Akantozis nigricans:Bu, koyu, kadifemsi cilt alanlarıyla karakterize edilen bir durumdur. Skloraderma durumunda akantozis nigrikans tipik olarak boynu, koltuk altlarını ve kasıkları etkiler.

* Palmoplantar keratoderma:Avuç içleri ve ayak tabanlarındaki derinin kalınlaşmasıyla karakterize bir durumdur. Skloraderma durumunda palmoplantar keratoderma genellikle şiddetlidir ve ağrıya ve yürüme zorluğuna neden olabilir.

* Alopesi:Saç dökülmesini tanımlamak için kullanılan terimdir. Skloraderma durumunda alopesi genellikle tamamlanmıştır ve kafa derisinin tamamını etkiler.

Skloraderma'nın tedavisi yoktur ancak belirtilerin iyileştirilmesine yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler vardır. Bu tedaviler şunları içerir:

* Nemlendiriciler:Bunlar cildi nemlendirmeye ve kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir.

* Keratolitikler:Bunlar kalın, pullu derinin yumuşatılmasına ve çıkarılmasına yardımcı olabilir.

* Retinoidler:Bunlar cilt hücrelerinin büyümesini ve farklılaşmasını normalleştirmeye yardımcı olabilecek ilaçlardır.

* Fototerapi:Bu, cildin görünümünü iyileştirmeye yardımcı olmak için ultraviyole ışık kullanan bir tedavi türüdür.

Bazı durumlarda avuç içi ve ayak tabanlarındaki kalın, pullu derinin çıkarılması için ameliyat gerekli olabilir.

sağlık Endüstrisi Ruh Sağlığı Kamu Sağlığı Güvenliği ameliyatlar İşlemleri sağlık
Telif hakkı © Sağlığı ve Hastalıkları https://turk.globalbizfin.com Tüm hakları saklıdır