Skleroderma sistemik bir hastalıktır; yani cilt, kan damarları, eklemler, kaslar, sindirim sistemi, akciğerler, kalp ve böbrekler de dahil olmak üzere vücuttaki birden fazla sistem ve organı etkileyebilir.
İki ana skleroderma türü vardır:
1. Lokalize skleroderma:Bu tip öncelikle cildi etkiler ve vücudun belirli bir bölgesiyle sınırlıdır. Ayrıca şu şekilde sınıflandırılır:
- Morfea:Beyaz, kırmızı veya mor görünebilen kalınlaşmış, sertleşmiş cilt lekeleriyle karakterize edilir.
- Lineer skleroderma:Genellikle vücutta, sıklıkla kollarda veya bacaklarda bir çizgiyi takip eden kalınlaşmış bir deri bandına neden olur.
- Genelleştirilmiş morfea:Vücudun daha geniş bir bölgesinde birden fazla morfea parçasını içeren nadir bir form.
2. Sistemik skleroderma:Bu tip cilt ve iç organları etkiler. Ayrıca şu şekilde kategorize edilir:
- Sınırlı kutanöz sistemik skleroderma:CREST sendromu olarak da bilinen bu hastalık, öncelikle cildi etkilemenin yanı sıra yemek borusu, akciğerler ve gastrointestinal sistem gibi iç organları da sınırlı tutar.
- Diffüz kutanöz sistemik skleroderma:Özellikle akciğerler, böbrekler, kalp ve sindirim sistemi olmak üzere önemli iç organ tutulumuyla birlikte derinin yaygın kalınlaşmasını ve sertleşmesini içerir.
Skleroderma, gelişimi ve ilerlemesi bireyler arasında büyük farklılıklar gösteren, karmaşık ve oldukça değişken bir hastalıktır. Sklerodermanın kesin nedeni hala tam olarak anlaşılamamıştır ancak bunun genetik faktörler, çevresel tetikleyiciler ve aşırı kollajen üretimine yol açan aşırı aktif bir bağışıklık sistemi ile ilgili olduğuna inanılmaktadır.