. Bozukluk olarak bilinen metabolik enzimeksikliği ile karakterize edilir " BCKDH . " Bu, kan ve idrar bebek hem de toksik birikmesi amino asitler ile sonuçlanır. Idrar , sırayla, akçaağaç şurubu ya da yanmış karamel güçlü ve ayırt edici bir kokusu vardır.
2P ile birincil yolu diyet geçer hastalığın üzücü fiziksel ve zihinsel komplikasyonları önlemek için bilin yönetimi. MSUD diyethasta metabolize edemezamino asitler düşük olacaktır .
3
Onları onları yerine göresorunlu amino asitleri ortadan kaldıran bir özel - uydurulmuş MSUD formülü beslenme bebeklerde MSUD davranın güvenli yapaylarını ile . Sorunlu amino asitleri kaçınarak bu doğru ve eksiksiz beslenme besler. Enfamil ve Similac formül iki yaygın MSUD güvenli markalar. Sizin doktor ve diyetisyen daha spesifik öneriler yapmak mümkün olacak . Onların tavsiyelerine uyun.
4.
MSUD ile çocuklar , büyüdüklerinde , proteinlerin kesinlikle sınırlı alımını gözlemleyerek ek olarak bir günlük bazda özel formülü almaya devam etmek zorunda unutmayın . Formül MSUD taşıyan bebeklerde beslenir ne gibiaynı değil ise , buistenmeyen amino asitleri tanıtan olmadan doğru beslenme sağlamaaynı temel işlevi yerine getirir .
5
bilin Doktorunuz düzenli gerekir ki MSUD , hastanın kan dolaşımı içinde amino asit düzeylerini izlemek . Nedeniylehastalığınhassas ve bazen öngörülemeyen doğası , düzenli kontrolleri amino asit düzeyleri her zaman güvende kalmasını sağlamak için kesinlikle gereklidir.
6
bu daha sonra - çocukluk formülü ile desteklenmiş olduğunu anlayın sıkı kontrollü bir diyet . Çocuğun yediği her şey tartılması gerekir , protein ve amino asitlerin , bilinen ve kabul edilebilir düzeyde olması vediyet programının bir parçası olarak izlenebilir .
7.
MSUD diyet yaşam için takip edilmesi gerektiğini unutmayın etkili bir hastalığı tedavi etmek . Lütfen doktor ve diyetisyenözelliklerini doldurmak yardımcı olurken , genel olarak ,diyet ciddi protein alımını kısıtlar . Et, balık, yumurta , fındık , baklagiller ve çoğu süt ürünleri tamamen kaçınılmalıdır .