Orak hücreli anemi,hemoglobin proteinininDNA kodlama bir genetik mutasyon nedeniyle bir kan hastalığıdır . Hemoglobin , kırmızı kan hücrelerinin önemli bir bileşenidir . Hemoglobin anormal üretilen olduğunda - orak hücreli anemi , bu anormal hemoglobin hemoglobin S denir -kırmızı kan hücreleri hilal almak , ya da orak , şekli veçok yönlü , normal kırmızı kan gibi kolayca kan damarları aracılığıyla hareket edemez hücreleri. Orak biçimli hücreler oksijen yetersiz miktarda almak içinvücudun bölümlerini nedendamarlarında sıkışır.
Eski tedaviler
son birkaç yılda , orak hücre anemisi, bir dizi yolla tedavi edilmiştir. En çok kontrol altında durumun belirtileri getirmek için çalışır. Bunlar örneğin, hidroksiüre ve ağrı kesici ilaçların , kırmızı kan hücresi transfüzyonu ve kandaki oksijen miktarını arttırmak için bir oksijen maskesi kullanımı gibi ilaçların kullanımını içerir. Mayo Clinic göre , kemik iliği nakli , bazı durumlarda ,hastalığın bir birey tedavi olabilir , ancakprosedür son derece riskli , pahalı ve yüksek bir başarısızlık oranına sahiptir.
Gene terapisi
gen tedavisininkullanımı orak hücreli anemi tedavisindeyeni ve en umut verici caddelerden biridir . Gen tedavisi , mutant genin yerini almak üzere nakledilen bir gen için bir orak hücreli anemi , hastanın kemik iliği içine hemoglobin genin mutasyona uğramamış kopyasını yerleştirerek odaklanmaktadır. Araştırma aynı anda hemoglobindoğru formunüretimini tetikleyen isekusurlu hemoglobin genininüretimini kapatmak için hücre sinyalleri kullananolasılığı üzerinde yürütülmektedir .
İlaç tedavileri
Üç ilaçlar giderek orak hücreli anemi tedavi olarak kullanılır hale gelmektedir
. Bunlar, klotrimazol, butirik asit ve nitrik oksit bulunmaktadır. Nitrik oksit , bir gaz ve onun varlığı birbirine yapışmasını ve kan damarları bloke anormal bir orak şeklinde kırmızı kan hücreleri önlemek için düşünülmektedir. Klotrimazolün orak hücreli anemianormal hilal şekli karakteristik almak gibi muhtemel hale gelen kırmızı kan hücrelerini engellemek gibi görünüyor bir antifungal ilaçtır . Butirik asit yapısal olarak normal hemoglobin üretimini indükleyebilir
Nicosan
Nicosan bir fitokimyasal olan - . Bitkilerde bulunan temel bir bileşiği, - çeşitli yerel bölümleri çıkarılan Afrika bitkiler. Hematoloji İngiliz Dergisi'nde yayınlanan bir 2002 araştırmaya göre, Nijerya'da yapılan kontrollü bir çalışmada Nicosan kullanımı anlamlı orak hücreli anemi hastalarında kan damarları içinde sıkışmış olmak anormal kırmızı kan hücrelerinineğilimini azaltmak bildirildi .