1. Oraklık: HbS, düşük oksijen koşulları altında konformasyonel bir değişime uğrayarak kırmızı kan hücrelerinin orak şeklini almasına neden olur. Orak şeklindeki bu hücreler daha az esnektir ve küçük kan damarlarında sıkışıp kalarak damar tıkanıklığına yol açabilir.
2. Hemoliz: Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri daha kırılgandır ve yırtılmaya eğilimlidir, bu da hemolize (kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasına) neden olur. Bu süreç, hemoglobin ve diğer hücresel bileşenlerin kan dolaşımına salınmasına neden olarak anemi gibi komplikasyonlara yol açar.
3. Bozulmuş Oksijen Dağıtımı: Orak kırmızı kan hücrelerinin anormal şekli ve azalan esnekliği, dokulara ve organlara verimli bir şekilde oksijen verme yeteneklerini engeller. Bu durum doku hipoksisine ve ağrı, yorgunluk ve organ hasarı gibi çeşitli klinik semptomlara yol açabilir.
4. Artan Kan Viskozitesi: Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri bir araya toplanıp birbirine yapışarak kanın viskozitesini artırır. Bu, kan akışını daha da bozabilir ve vazo-oklüzyon ve doku iskemisine katkıda bulunabilir.
5. Kronik Enflamasyon: Kırmızı kan hücrelerinin devam eden tahribatı ve hücresel bileşenlerin salınması, kronik inflamasyonu tetikleyebilir. Bu iltihaplanma, orak hücre hastalığının vaskülopati, organ hasarı ve artan enfeksiyon riski gibi çeşitli komplikasyonlarıyla ilişkilidir.
6. Dalak Disfonksiyonu: Dalak, hasar görmüş veya anormal kırmızı kan hücrelerinin dolaşımdan uzaklaştırılmasında çok önemli bir rol oynar. Orak hücre hastalığında, orak kırmızı kan hücrelerinin birikmesi nedeniyle dalak büyüyebilir (splenomegali). Zamanla bu, dalak fonksiyonunun bozulmasına ve enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına neden olabilir.
7. Böbrek Hasarı: Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri böbreklerdeki küçük kan damarlarına zarar vererek böbrek fonksiyonlarının azalmasına (orak hücre nefropatisi) yol açabilir. Bu, proteinüri (idrarda protein varlığı) ve ciddi vakalarda kronik böbrek hastalığı ve hatta böbrek yetmezliği olarak ortaya çıkabilir.
Değişen hemoglobinin kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkileri, spesifik hemoglobin varyantına ve durumun ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. Bu etkileri anlamak, orak hücre hastalığını ve diğer hemoglobin bozukluklarını etkili bir şekilde yönetmek için çok önemlidir.