Miyelofibrozis kusur Vücudunuzun oksijen taşıyankırmızı kan hücrelerinin çok az yapar oluşur ve enfeksiyonlarla mücadelebeyaz kan hücrelerinin çok . Kırmızı kan hücrelerinineksikliği anemi ( sürekli yorgunluk ve halsizlik ) neden olur ve beyaz kan hücrelerininaşırı sık sık onları çok büyük büyümeye neden ,karaciğer ve dalak vergilerdir.
Neden
myelofibrozis, büyür ve kontrolden üretmek için tek bir kemik iliği kök hücre neden olan bir genin mutasyonu ile başlar. Kemik iliği kök hücreleri çoğaltmak ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri , ve ( pıhtılaşma için ) trombositlerin içine ayırt . Bir hücre mutandis Kıyas kök zaman , onun bütün kendi mutasyon geçirir " kızı hücreler . " Mutant hücrelerinkademeli birikimi miyelofibrozubelirtilere neden olmaktadır .
Mutasyonuna
Dr Joanna Baxter JAK2 adlı bir genin, genetik kodun tek bir harf değişikliği myelofibrozisin tüm vakaların kadar yüzde 50 neden olduğunu Lancet, Mart 2005 sayısında bildirdi. Bir gendeki mutasyonların Blood Kasım 2006 sayısında Dr Animesh Pardanani göre , miyelofıbroz vakaların başka yüzde 5 için MPL515 hesabı denir.
Efekt
Drs . Baxter ve Pardanani bulunduJAK2'nın ürün ve kök hücre büyümesini kontrolaynı yolda MPL515 çalışma . Bu kök hücrelerin kontrol kendilerini dışarı büyümek ve üremek için çok miyelofibroz sıkışması " on " konumundayolu nedenmutasyonlar .
Origin
gen mutasyonları bu miyelofibroz genellikle kalıtsal değil neden , ama ömrü boyunca meydana . Miyelofibrozbelirtilere neden ,mutasyon ortaya çıkar ve daha sonra yaymak için yeterince uzun yaşamış 50yaşın üzerindeki kişilerde , en sık ortaya çıkar nedeni budur .