|  | Sağlığı ve Hastalıkları >  | Koşullar Tedaviler | hastalıklar
Sağlığı ve Hastalıkları

Refsum hastalığına ne sebep olur?

Refsum hastalığına, fitanoil-CoA hidroksilaz enzimini kodlayan _PHYH_ genindeki mutasyonlar neden olur. Bu enzim, dallı zincirli bir yağ asidi olan fitanik asidin pristanik asit haline dönüştürülmesinden sorumludur. Refsum hastalığı olan bireylerde fitanoil-CoA hidroksilaz eksikliği vücutta fitanik asit birikmesine neden olur ve bu da aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi semptom ve komplikasyona yol açar:

1. Nörolojik Anormallikler: Sinir dokularında fitanik asit birikmesi, periferik nöropati (ekstremitelerdeki sinirlerde hasar), serebellar ataksi (koordinasyon bozukluğu ve denge zorluğu), retinitis pigmentoza (görme kaybına yol açan retinanın ilerleyici dejenerasyonu), dahil olmak üzere çeşitli nörolojik semptomlara neden olabilir. ve sensörinöral işitme kaybı.

2. İskelet Anormallikleri: Refsum hastalığı, uzuvlardaki uzun kemiklerin kısalması (mikromeli) gibi iskelet değişikliklerine ve kifoskolyoz (omurganın anormal eğriliği) dahil omurga deformasyonlarına yol açabilir.

3. Cilt ve Saç Değişiklikleri: Refsum hastalığı olan kişilerde karakteristik bir iktiyoz (kuru, pullu cilt) ve ayrıca kırılgan saçlar gelişebilir.

4. Kardiyak Anormallikler: Bazı durumlarda Refsum hastalığı kardiyomiyopatiye (kalp kasının genişlemesi veya zayıflaması), aritmilere (düzensiz kalp atışları) ve kalp yetmezliğine yol açabilir.

Refsum hastalığının şiddeti ve ilerlemesi, ilgili spesifik genetik mutasyonlara bağlı olarak, etkilenen bireyler arasında farklılık gösterebilir. Fitanik asit alımını kısıtlamak için diyet değişiklikleri ve potansiyel olarak diğer tedaviler de dahil olmak üzere erken teşhis ve yönetim, semptomların ilerlemesini yavaşlatmaya ve Refsum hastalığı olan bireyler için genel prognozu iyileştirmeye yardımcı olabilir.

sağlık Endüstrisi Ruh Sağlığı Kamu Sağlığı Güvenliği ameliyatlar İşlemleri sağlık
Telif hakkı © Sağlığı ve Hastalıkları https://turk.globalbizfin.com Tüm hakları saklıdır