1. Diyet: Yağda çözünen vitaminlerin ve antioksidanların emilimini azaltmak için az yağlı bir diyet önerilir.
2. Vitamin ve mineral takviyeleri: Eksik miktarların yerine yüksek dozda yağda çözünen vitaminler (A, D, E ve K) ve antioksidanlar (koenzim Q10 ve C vitamini) reçete edilir. Spesifik dozaj ve rejim, bireyin ihtiyaçlarına göre uyarlanır ve yakından izlenir.
3. İlaçlar:
- Antioksidanlar: Bunlar oksidatif stresi azaltmaya ve hücreleri hasardan korumaya yardımcı olabilir. E vitamini ve koenzim Q10 yaygın olarak reçete edilir.
- Statinler: Bu ilaçlar kolesterol seviyelerini düşürmek ve kardiyovasküler komplikasyon riskini azaltmak için reçete edilebilir.
- Abetalipoproteinemi ilaçları: Bassen-Kornzweig sendromunda abetalipoproteinemi adı verilen bir durum, yağların emilimini ve taşınmasını engeller. Yağ emilimini engellemek ve kolesterol seviyelerini düşürmek için ezetimib (Zetia) ve lomitapid (Juxtapid) gibi ilaçlar kullanılabilir.
4. Kırmızı kan hücresi nakilleri: Şiddetli anemi vakalarında vücudun oksijen taşıma kapasitesini yenilemek için kırmızı kan hücresi nakli gerekli olabilir.
5. Destekleyici bakım:
- Düzenli izleme: Bassen-Kornzweig sendromlu bireylerin genel sağlık durumlarını ve tedavinin etkinliğini değerlendirmek için düzenli olarak takip edilmeleri gerekir.
- Gastrointestinal destek: Yağların ve yağda çözünen vitaminlerin emiliminin bozulması nedeniyle özel beslenme desteği ve yönetimi gerekli olabilir.
- Nörolojik bakım: Nörolojik semptomlar, görme sorunları, kas zayıflığı veya koordinasyon zorluklarını ele almak için nörologlar veya göz doktorları gibi uzmanların katılımını gerektirebilir.
- Psikososyal destek: Kronik bir durumla yaşamak duygusal açıdan zorlayıcı olabilir. Psikolojik danışmanlık veya destek grupları, bireylerin ve ailelerin durumun duygusal yönleriyle başa çıkmalarına yardımcı olabilir.