1. Sığırlarda:Etkilenen sığırlarda ölüm oranı genellikle yüksektir. Bir hayvan BSE'nin klinik belirtilerini gösterdiğinde hastalık her zaman ölümcül olur ve hayvan genellikle birkaç hafta ila ay içinde ölür.
2. İnsanlarda:Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (vCJD), BSE'nin insandaki formudur. VCJD'nin ölüm oranı da çok yüksektir. VCJD geliştiren çoğu insan sonunda hastalığa yenik düşer ve semptomların başlangıcından sonraki ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık 13 aydır.
BSE ve vCJD'nin oldukça nadir görülen hastalıklar olduğuna dikkat etmek önemlidir. Birçok ülkede BSE'nin sığırlardan insanlara bulaşmasını önlemek için hayvan kaynaklı proteinlere yönelik yem yasakları ve sıkı gözetim ve test programları gibi katı önlemler uygulanmıştır. Sonuç olarak, son yıllarda bu hastalıkların görülme sıklığı önemli ölçüde azalmıştır.
BSE'nin farklı türlerinin bulunduğunu ve hastalığın bazı atipik formlarının farklı özelliklere sahip olabileceğini ve potansiyel olarak ölüm oranını etkileyebileceğini belirtmekte fayda var. Bununla birlikte, sığırlarda klasik BSE ve insanlarda vCJD'nin genel ölüm oranı yüksek olmaya devam etmektedir.