Patofizyoloji
ÇH, sızıntı ve eksudalara neden olan birincil retinal vazoproliferasyon bozukluğunu temsil eder. CD'nin iki aşaması vardır:çoğalma öncesi aşama ve eksüdatif aşama. Tipik olarak her iki aşama da meydana gelir, ancak bazı vakalarda yalnızca eksüdatif aşama gelişebilir.
* Çoğalma öncesi aşama
- Retinal telanjiektazi
- Venöz tıkanıklık
- Mikroanevrizmalar
- İntraretinal ve subretinal eksudalar
- Retina ödemi
* Eksüdatif aşama
- Kapsamlı subretinal eksüdalar
- Subretinal fibrozis
- Retina ve optik disk ayrılması
Klinik sunum
Klasik olarak ÇH, genç erkeklerde görülen tek taraflı görme kaybıdır (ortalama başlangıç yaşı 6'dır). Hastalar genellikle görme azalması, metamorfopsi veya lökokoriden şikayetçidir.
- Periferik eksüdalar Bunlar arka kutuptan kaynaklanır ve iç retina katmanlarındaki kırılmalardan, lipit yüklü histiyositlerin sarı-beyaz eksudaları emdiği subretinal boşluğa doğru uzanır.
- Telenjiektatik damarlar Bazen kanayan ve sıvı eksüdasyonuna ve lipid birikmesine katkıda bulunan, eksüdatif retina dekolmanlarına yol açan, değişken şekilde genişlemiş ve kıvrımlı retinal venüllerdir.
- Retina dekolmanı CD'nin en sık görülen ve en önemli özelliğidir. Retina dekolmanı ilerledikçe retina yırtıkları makulayı da kapsayan yırtıklı bir dekolmana yol açabilir.
- Optik disk ödemi ayrıca mevcut olabilir
Teşhis
Öncelikle klinik görünüme dayanmaktadır. Optik koherens tomografi (OCT), teşhis ve tedavi başarısının izlenmesinde yardımcı olabilir. Tanı için genellikle floresan anjiyografiye gerek yoktur. Altta yatan retinal telanjiektaziyi daha iyi tespit edebilir ancak tedavi kararları vermede OCT'den daha yararlı bilgi sağlamaz.
Ayırıcı tanı
ÇH'nin ayırıcı tanısı, eksüdatif retina dekolmanının diğer nedenlerini içerir:
Retinoblastoma
Toksokariazis
Ailesel eksüdatif vitreoretinopati
Kalıcı hiperplastik birincil vitreus
İnkontinentia pigmenti
İdiyopatik üveit
Yönetim
ÇH'nin erken tespiti derin görme kaybını önlemek için önemlidir. ÇH için tedavi seçenekleri arasında lazer, anti-VEGF enjeksiyonları, fotodinamik tedavi ve kriyoterapi yer alır.
- Lazer fotokoagülasyon Traksiyonu ve ayrılma riskini azaltmak için vasküler anormallikleri ve retina yırtıklarını ortadan kaldıran, tipik olarak argon veya diyot lazeri olmak üzere tedavinin temel dayanağıdır. Lazerin etkileri aylarca belirgin olamayabileceğinden yakın takip gereklidir. Bazı hastalarda ek lazer seanslarına ihtiyaç duyulabilir. Merkezi görüşü korumaya çalışan makula koruyucu stratejiler önerilmektedir.
- Anti-VEGF tedavisi Bevacizumab (Avastin) gibi, VEGF'nin neden olduğu neovaskülarizasyonu ve damar geçirgenliğini inhibe etmek için kullanılabilir, bu da subretinal sıvının azalmasına ve görme keskinliğinin artmasına yol açar.
- Kriyoterapi öncelikle makulayı içeren retina dekolmanlarını tedavi etmek için kullanılır.
- Fotokoagülasyon ÇH tedavisinde kriyoterapiye göre daha az role sahiptir.
- Skleral bükülme Makulayı içeren büyük retina yırtıkları veya dekolmanları için endike olabilir.
- Vitrektomi Tipik olarak diğer tedavilere yanıt vermeyen vakalar veya proliferatif vitreoretinopati (PVR) gibi ciddi komplikasyonların mevcut olduğu vakalar için ayrılmıştır.
Prognoz
Hızlı tanı ve uygun tedavi ile görmenin büyük bir kısmı korunabilir. Ancak hastalık erken tanınıp tedavi edilmezse ileri derecede retina dekolmanı ve görme kaybı meydana gelebilir. Genel olarak, Coats hastalığının görsel prognozu çoğunlukla tanının zamanında olmasına ve subretinal eksüdasyon ve retina dekolmanının boyutuna bağlıdır.