Pemfigusun iki ana türü vardır:
Pemfigus vulgaris: Bu en yaygın pemfigus türüdür ve ağız, burun, boğaz ve cinsel organların derisini ve mukozalarını etkiler.
Pemfigus foliaceus: Bu tip pemfigus yalnızca cildi etkiler ve tipik olarak mukoza zarlarını etkilemez.
Risk faktörleri:
- Yaş:Pemfigus 40 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.
- Cinsiyet:Kadınların pemfigus geliştirme olasılığı erkeklerden daha fazladır.
- Aile öyküsü:Ailesinde pemfigus öyküsü olan kişilerin hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir.
- Bazı tıbbi durumlar:Lupus, romatoid artrit ve diyabet gibi belirli tıbbi rahatsızlıkları olan kişilerde pemfigus gelişme olasılığı daha yüksektir.
- İlaçlar:Penisilinlamin ve kaptopril gibi bazı ilaçlar pemfigusa neden olabilir.
Belirtiler
Pemfigus belirtileri şunları içerir:
Kabarcıklar: Bunlar pemfigusun ayırt edici özelliğidir ve vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Tipik olarak yuvarlak veya ovaldirler ve berrak sıvıyla doludurlar. Kabarcıklar patlayabilir ve acı veren yaralar bırakabilir.
Kaşıntı: Kabarcıkların etrafındaki cilt kaşıntılı olabilir.
Ağrı: Kabarcıklar, özellikle kırılarak açılırsa ağrıya neden olabilir.
Ateş: Pemfiguslu kişilerde düşük dereceli ateş yaygındır.
Üşüme: Pemfiguslu bazı kişilerde üşüme de yaşanır.
Zayıflık: Pemfiguslu kişilerde yorgunluk ve halsizlik yaygındır.
Kilo kaybı: Pemfiguslu kişiler yetersiz beslenme veya dehidrasyon nedeniyle kilo verebilirler.
Teşhis
Pemfigus tanısı kabarcıkların görünümü, cilt biyopsisi ve kan testlerine göre konur.
Tedavi
Pemfigusun tedavisi yoktur ancak tedavi semptomların kontrol altına alınmasına ve komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir. Tedavi seçenekleri şunları içerir:
Ağızdan alınan ilaçlar: Prednizon ve diğer kortikosteroidler gibi ağızdan alınan ilaçlar iltihabı ve kabarcık oluşumunu azaltmaya yardımcı olabilir.
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Azatioprin ve metotreksat gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar cilde saldıran antikorların üretimini azaltmaya yardımcı olabilir.
Biyolojik ajanlar: Rituksimab ve infliximab gibi biyolojik ajanlar, diğer ilaçlara yanıt vermeyen kişilerde pemfigusu tedavi etmek için kullanılır.
Diğer tedaviler: Pemfigus tedavisinde kullanılabilecek diğer tedaviler arasında topikal kortikosteroidler, antibiyotikler ve yara bakımı yer alır.