Bağışıklık sistemini oluşturanbeyaz kan hücrelerinin bir parçası olarak , fagositler bakteri vekan dolaşımına yabancı nesneler öldürmek hücrelerdir neden olur. Bu hücreler, kan dolaşımına , tüm bakteriler veya mantarlar , uzun bir süre boyunca devam edebilir tekrarlanan enfeksiyonlar öldürme zaman kaynaklanır. Bu enfeksiyonlar küçük gelentüm vücut devralacak ve yatış gerektiren büyük hasara neden büyük stafilokok enfeksiyonları arasında olabilir .
Belirtileri
furunkül veya irin ile Cilt apse , rektal abse olarak pnömoni tekrarlayan bakteriler neden olur . Boyundaki lenf düğümleri şişlikler hem de boyuna oluşan apseler yaygındır. Impetigo , kabarcıklar yapar ve kaşıntı yaralar bulaşıcı bir deri enfeksiyonu , aynı zamanda CGD ortak bir belirtisidir . Dr Lawrence Wolfe bu hastalık normalde hastanın yaşam yılların20'li ve 30'lu yaşlarda ölüm oranlarını ulaşır diyor . Osteomyelit ve septisemi de yaygın olarak bulunan belirtileri vardır .
Wolfe göre
Tedaviler , tüm CDG vakalarının fazla üçte ikidevralınan X - bağlantılı kusurları , ve bu hastaların yüzde 86 erkek . Hastalığın erken bulunursa, enfeksiyonlar için agresif bir tedavi Antimicrobial prophylaxism , verilebilir. Hematopoetik kök hücre nakli , ya da HKHT , insan lökosit antijen veya HLA yapılır . Hasta olarakaynı kan grubuna sahip bir donör bu hastalığı tedavi yardımcı olmak için kullanılabilir , ancakalıcı içinmorbidite oranı bu tedavi genellikle üstlenilen olmadığı kadar yüksek.
İlaçlar
Bactrim veya TMP - SMZ mantar enfeksiyonlarınınsayısını yükselterek olmadan bakteriyel enfeksiyonlarınvücuttan atılmasına yardımcı olmak için ağızdan verilir . Sülfonamidalıcıya bir alerji varsa , TMP veya sefalosporin türevleri günlük verilebilir . Ketokonazol Bactrim tarafından öldürüldü olmayanmantar enfeksiyonları defetmek için verilebilir . Renal disfonksiyonu bir yan etkisi olmasına rağmen ileri durumlarda toksik seviyeleri aşağı tutmak için, coriconazole ve posakonazol , mantar enfeksiyonları için verilmelidir . Akciğer veya karaciğer abse olarak , ameliyat sonrası antibiyotikapseleri küçültülmesiameliyatı ile başa yardımcı verilmelidir . Yüksek dozda interferon -gamma enfeksiyonları yanı sıra IV antimikrobik tedaviler ile yardımcı olabilir. Tüm durumlar içinen çok tercih edilen tedavi biyopsiler nedeniyleyüksek başarı oranı tamamlanmadan önce verilebilir , hangi düşük doz kortikosteroidler olduğunu.
Yan Etkileri
tarafı baş ağrısı ve mide bulantısı , çift görme ve baş dönmesi için ÇGD aralık tedavisi için verilenilaçlar etkileri. Bu yan etkiler, ilaç ve hastadan hastaya ilaç farklıdır. Aynı ilacı değil tüm hastalar varsa tüm ,aynı yan etkileri yaşayacaksınız . Bu ilaçlar uzun bir süre için alınır, bazı ilaçlar için , bir doktor karaciğer fonksiyon ve böbrek fonksiyonu için kan düzeylerinin izlenmesi gerekir .