ALDilk vaka doktorların bir çift tarafından tarif edilmiştir , Haberfeld ve Spieler , 1910 yılında onlar kardeş bir çift gözlenen zaman . O vizyon başarısız ve okul performansı düşen , derin bir bronzlaşmış cilt tonu geliştirilen kadariki erkekgenç yaş 6 yıllık sağlık durumunun iyi olduğunu . Gelecek yıl , yürümekte zorluk ve sonunda hastaneye var başladı . Onun belanınson aşamalarında , o konuşmayeteneğini kaybetti ve nihayet hastaneye sonra sekiz ay vefat etti.
Siemerling - Creutzfeldt Hastalığı /Schilder hastalığı
belirterek Haberfeld ve Spieler muayene edeniki kardeşinyaşlı 8yaşındayken benzer koşullar altında öldüğünü , başka bir doktor , Paul Ferdinand Schilder , miyelin şiddetli kaybı keşfetmek için 1913 yılında iki kardeşinbeyinlerini incelediler . On yıl sonra , Ernst Siemerling ve Hans Creutzfeldt benzer bir durumda olan bir çocuğa rastladı . Bu kez onlarböbreküstü bezleri üzerindebozukluğun olumsuz etkisi belgelenmiştir . Bu nedenle , ALD önce bu üç hekim almıştır : " Siemerling - Creutzfeldt hastalığı " veya " Schilder hastalığı . "
Resmi Sınıflaması
1952 yılında , doktorlar Adams ve Kubic iki hastalık miyelin kaybıaynı özelliği paylaşan çünkü onlar ALD dejenerasyon daha ciddi bir durum olduğunu kaydetti, ancakdurum, multipl skleroz gibiaynı kategoriye konulmalıdır önerdi . 1963 ile araştırmacılar, bu noktaya kadar tümhastalar böylece X'e bağlı resesif kalıtım düşündüren , erkekler olmuştur kaydetti . Nedeniyle adrenal yetmezliği ile beyin dejenerasyonu olan bağlantısını ,terimi " adrenolökodistrofi " 1970 yılında piyasaya sürüldü .
X - ALD
1977'de , yeterli araştırma olmuştu genellikle çocukluk ve yetişkinlik arasında gerçekleşir " X - ALD " olarak ALDen yaygın formu etiketlemek içintıbbi topluluk için yapılır . Onlar kadınlar koruyucu bir ajan olarak sahipfazladan bir X - kromozomu eksikliği nedeniyle X - ALD özellikle erkekleri etkileyenX - kromozomu üzerinde anormal bir gen içerir . Yetişkin başlangıçlı ALD - - hastalığın diğer , daha hafif ve daha nadir bir şekilde genellikle yaş 21 ve 35 arasında erkeklerde meydana gelir ve aynı zamanda hastalığın taşıyıcısı olan kadınlarda ortaya çıkabilir. 1981 yılında ,ALD genikromozom Xq28 çizilmiştir.
Bugün
2010 yılı itibarıyla , ALD araştırma öncelikle önlenmesi, tedavisi vehastalık kür odaklanmıştır . 1988 yılında , ilk başarılı kemik iliği nakli , bir ALD hasta üzerinde gerçekleştirildi. 2007 ve 2008 yılında , Nathalie Cartier ve Patrick Aubourg liderliğindeki doktorların bir ekip başarılı gen tedavisi kullanarak ALD erken belirtileri olan 7 yaşındaki erkek bir çift tedavi. Şimdiye kadar ALD keşfedilen Diğer tedaviler yağlı asit karışımların fiziksel tedavi ve uygulama yer alır .