Üre döngüsü karaciğer hücrelerinde, özellikle mitokondride gerçekleşir. Döngü, amonyak ve bikarbonattan karbamoil fosfat oluşumuyla başlar. Bu reaksiyon, karbamoil fosfat sentetaz I (CPS I) enzimi tarafından katalize edilir. Karbamoil fosfat daha sonra ornitin ile reaksiyona girerek sitrülin oluşturur ve bu, ornitin transkarbamoilaz (OTC) enzimi tarafından katalize edilir.
Sitrulin mitokondriden sitoplazmaya taşınır ve burada aspartat ile reaksiyona girerek argininosüksinat oluşturur. Bu reaksiyon argininosüksinat sentetaz (ASS) enzimi tarafından katalize edilir. Argininosüksinat daha sonra argininosüksinat liyaz (ASL) enzimi tarafından arginin ve fumarata bölünür.
Arginin mitokondriye geri taşınır ve burada su ile reaksiyona girerek üre ve ornitin oluşturur. Bu reaksiyon arginaz enzimi tarafından katalize edilir. Ornitin daha sonra üre döngüsüne geri dönüştürülür.
Üre döngüsü, amonyağın üreye dönüşümüyle sonuçlanan sürekli bir süreçtir. Üre kan yoluyla böbreklere taşınır ve burada idrarla atılır.