|  | Sağlığı ve Hastalıkları >  | Koşullar Tedaviler | İnflamatuar Bağırsak Hastalığı
Sağlığı ve Hastalıkları

Tay-Sachs Hastalığı Nedir?

Tay-Sachs hastalığı, merkezi sinir sistemini etkileyen ölümcül bir genetik hastalıktır. GM2 gangliosid adı verilen yağlı bir maddenin parçalanmasından sorumlu olan heksosaminidaz A (Hex A) enziminin eksikliğinden kaynaklanır. GM2 gangliosid beyinde ve omurilikte birikerek sinir hücrelerinde ilerleyici hasara neden olur.

Tay-Sachs hastalığı otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır; bu, çocuğun etkilenmesi için her iki ebeveynin de kusurlu geni taşıması gerektiği anlamına gelir. Tay-Sachs geninin taşıyıcıları hastalığı kendileri taşımazlar ancak geni çocuklarına aktarabilirler.

Tay-Sachs hastalığının belirtileri genellikle 3 ila 6 ay arasında görülmeye başlar. Bu belirtiler şunları içerir:

* Kas tonusunun kaybı

*Koordinasyon ve denge sorunları

*Gözde kiraz kırmızısı nokta

* Nöbetler

* Zihinsel bozulma

* İşitme kaybı

* Körlük

Tay-Sachs hastalığı ilerleyici bir hastalıktır; bu da semptomların zamanla kötüleştiği anlamına gelir. Tay-Sachs hastalığı olan çocuklar genellikle 5 yaşından önce ölürler.

Tay-Sachs hastalığının tedavisi yoktur ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve bozukluğu olan çocukların yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilecek tedaviler vardır. Bu tedaviler şunları içerir:

* Enzim replasman tedavisi

* Kemik iliği nakli

* Palyatif bakım

Tay-Sachs hastalığı nadir görülen bir hastalıktır ancak Aşkenazi Yahudileri arasında en sık görülen genetik hastalıktır. Çocuk sahibi olmayı planlayan tüm Aşkenaz Yahudisi çiftlere Tay-Sachs hastalığı taraması yapılması önerilir.

sağlık Endüstrisi Ruh Sağlığı Kamu Sağlığı Güvenliği ameliyatlar İşlemleri sağlık
Telif hakkı © Sağlığı ve Hastalıkları https://turk.globalbizfin.com Tüm hakları saklıdır
Bize ulaşın: [email protected]