Huntington hastalığının prevalansı dünya çapında değişiklik göstermektedir, ancak Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa'da yaklaşık 10.000 kişiden 1'ini etkilediği tahmin edilmektedir. Bu, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 30.000, dünya çapında ise yaklaşık 150.000 Huntington hastası olduğu anlamına geliyor.
Huntington hastalığı, Avrupa kökenli insanlar gibi belirli popülasyonlarda daha yaygındır. Ayrıca Venezuela'nın Maracaibo Gölü bölgesi ve Kanada'nın Quebec şehrinin Saguenay-Lac-Saint-Jean bölgesi gibi belirli coğrafi bölgelerde daha yaygındır.