Her SCA türü belirli bir gen mutasyonuyla bağlantılıdır:
SCA1: ATXN1 genindeki genişletilmiş CAG (sitozin-adenin-guanin) tekrarından kaynaklanır ve ATXIN1 proteininin anormal bir formunun üretilmesine yol açar.
SCA2: ATXN2 genindeki CAG tekrarının genişlemesinden kaynaklanır ve bunun sonucunda beyin ve omuriliğin normal fonksiyonunu etkileyen toksik bir protein oluşur.
SCA3: Machado-Joseph hastalığı olarak da bilinen bu hastalık, ATXN3 genindeki genişletilmiş CAG tekrarının neden olduğu, sinir gelişimini etkileyen ve ilerleyici nörolojik semptomlara neden olan bir hastalıktır.
SCA6: Sinir hücresi iletişiminin düzenlenmesinde rol oynayan bir kalsiyum kanalını kodlayan CACNA1A genindeki mutasyonlardan kaynaklanır.
SCA7: ATXN7 genindeki mutasyonlarla ilişkilidir ve öncelikle bireylerin koordinasyonunu ve dengesini etkiler.
SCA8: ATXN8 genindeki mutasyonlardan kaynaklanır, protein bozulmasının bozulmasına ve ilerleyici nörolojik fonksiyon bozukluğuna yol açar.
SCA'nın farklı genetik nedenlere sahip birkaç başka alt tipinin bulunduğunu unutmamak önemlidir. Ayrıca, bazı SCA vakaları otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olabilir (mutasyona uğramış genin yalnızca bir kopyasını gerektirir), diğerleri ise otozomal resesif kalıtım modelini takip eder (mutasyona uğramış genin iki kopyasını gerektirir). Genetik test, bir kişide veya ailede SCA'nın spesifik nedenini tanımlayabilir ve prognostik ve tedavi bilgileri sağlayabilir.