sferositoz anormal şeklinde kırmızı kan hücrelerinin üretimi ile karakterize bir kan hastalığıdır. Bu içbükey rağmen düzenli kırmızı kan hücreleri merkezinde içi boş değil , böyle bir iç boru gibi şekillenir. Bir kişi sferositoz sahip olduğunda, kırmızı kan hücreleri de kapsamaktadır zar hücreler küre şekilli olması neden arızalı olması durumunda, bu formu ile birlikte hücreler kriteri yerine kavisli alışılmadık kırılgan olduğu , ancak yine de dolaşım sistemi içinde işlev yapabilme yeteneğine sahip olan . Onlardalak ulaşmak sadece zamansorunlar gelişmeye başlar olmasıdır . Dalakmalforme kırmızı kan hücrelerini tanıyacak ve dolayısıyla onları yok edemez . Bu süreçbünyesindemevcut kırmızı kan akımını azaltır ve yorgunluk, safra taşı, sarılık , aritmi , kalp büyümesi ve kalp yetmezliği gibi zahmetli belirtiler bir dizi üretebilir .
Genetik
Kalıtsal sferositoz genetik. Bu ailelerinden yavrular geçirilmektedir . Resesif genin neden , birçok anne hatta çocukları bilebozukluğu gelişebilir dekkusur taşımak farkında değildir . Bu hastalığınkalıtsal formu spektrin bir eksikliği ile ayırt edilir . Spektrin bir kırmızı kan hücresinin membranın iç yüzünde bulunan , merkezi proteinlerden biridir . Temel işlevi hücrenin hücre iskeletinin şeklini oluşturmak ve korumaktır. Spektrin yeterli bir kaynağı olmadan, hücrenin şekli sferositozlu sonuçlanan bozulmuş olur. Kalıtsal sferositoz Kuzey Avrupa kökenli toplumlarda bulunan hemolitik anemien sık görülen şeklidir , ama tüm etnik gruplar arasında bir dereceye kadar bulunabilir .
Çevre
sferositoz her zaman kalıtsal değildir . Belirli koşullar altında , normal kırmızı kan hücreleri ile doğan bir kişi anormal olanları üretmeye başlayabilir . Örneğin, zaman ya da kim bir süre için bazı anti - sıtma ilaçlar insanlar bilmeden naftalin toksinleremaruz kalmanın bir sonucu olarak küresel kırmızı kan hücrelerinin üretimi için varlık olabilir yutulur . Bu gibi durumlarda , sferositoz kazanılmış bir bozukluk olarak gelişir .
Sings ve Belirtileri
sferositozlu olan bir kişigözleri kayda değer bir sararma sergilemek ve bir sarı gelişebilir cilt tonu . Onlar da sağlıksız bir solukluk veya soluk renklendirme ve dudaklar gibi çok ince deri ilemukoza zarının veya alanlara , pigment genel bir eksikliği gösterebilir . Buortalama kişi için fark olmayacak ise de , bir tıbbi profesyonel genellikle dalak büyümesi varlığını tespit etmek mümkün olacak . Bozukluk yavaş yavaş veya aniden gelişebilir ve belirtiler hafif kritik ifadesinde değişebilir .
Outlook
sferositoz hastaya verilentedavi şiddetine bağlıdır semptomlar. Çoğu durumdabozukluk başarılı bir şekilde tedavi ve kontrol edilebilir. Hafif vakalarda sık sık izleme dışında herhangi bir ek tedavi gerekebilir . Ciddi vakalardalak ve olası kırmızı kan hücresi transfüzyonuçıkarılmasını gerektirebilir . Dalak çıkarıldıktan sonra , ancak, birçok hasta sağlığı normal durumuna geri döner. Anormal kan hücreleri sistem boyunca hala dolaşımda , ama onlara saldırandalak tarafından oluşturulankomplikasyonlar çözüme kavuşturuldu .