Bozulmuş Pıhtılaşma:Hemofili hastalarında kanın stabil kan pıhtıları oluşturma yeteneği tehlikeye girer. Kan damarları hasar gördüğünde veya yaralandığında pıhtılaşma süreci bozulur ve uzun süreli kanamaya yol açar. Bu hem dahili hem de harici olarak ortaya çıkabilir.
Düşük Pıhtılaşma Faktörü Düzeyleri:Hemofili, kan pıhtı oluşumuna yol açan olaylar dizisinde yer alan temel proteinler olan belirli pıhtılaşma faktörlerindeki mutasyonlar veya eksikliklerden kaynaklanır. En yaygın hemofili türleri şunlardır:
- Hemofili A:Buna pıhtılaşma faktörü VIII'deki (faktör 8) bir eksiklik veya anormallik neden olur.
- Hemofili B:Buna pıhtılaşma faktörü IX'taki (faktör 9) bir eksiklik veya anormallik neden olur.
- Hemofili C:Pıhtılaşma faktörü XI (faktör 11) eksikliğinden kaynaklanan nadir bir formdur.
Kanama Atakları:Pıhtılaşma mekanizmasının bozulması nedeniyle hemofili hastalarında sık sık kanama atakları görülür. Bunlar küçükten şiddetliye kadar değişebilir ve kendiliğinden veya bir yaralanma sonrasında ortaya çıkabilir. Yaygın kanama bölgeleri arasında eklemler (hemartroz), kaslar, yumuşak dokular ve sindirim veya idrar yolları bulunur.
Uzamış Kanama Zamanı:Hemofili, uzun süreli kanama süresi ile karakterizedir. Küçük yaralanmalar veya kesikler bile normal kan pıhtılaşması olan kişilere kıyasla daha uzun süre kanamaya neden olabilir. Bu, küçük yaralanmaların bile yönetilmesini zorlaştırabilir.
Kolay Morarma:Hemofili hastaları zayıflamış pıhtılaşma süreci nedeniyle kolayca morarır. Çürükler ciltte büyük, koyu renkli ve ağrılı alanlar şeklinde görünebilir.
Derin Kanama:Hemofili eklemlerde, kaslarda veya diğer dokularda derin kanamaya yol açarak ağrıya, şişmeye ve etkilenen bölgelerde hasara neden olabilir.
Hayatı Tehdit Eden Komplikasyon Riski:Ciddi vakalarda kontrolsüz kanama, beyin kanaması veya iç kanama gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.
Replasman Tedavisi:Hemofili tedavisi sıklıkla, kanın pıhtılaşma fonksiyonunu yeniden sağlamak için eksik veya yetersiz pıhtılaşma faktörünün intravenöz olarak verildiği replasman tedavisini içerir. Bu, aşırı kanama olaylarının kontrol altına alınmasına ve önlenmesine yardımcı olur.
Hemofili hastası bireylerin uygun tıbbi bakım almaları ve durumu yönetmek ve kanları ve genel sağlıkları üzerindeki etkiyi en aza indirmek için tedavi planlarını takip etmeleri önemlidir.