" Orak hücreli " bu hastalıkta etkilenen kırmızı kan hücrelerinin (RBC ) karakteristik şekli anlamına gelir. Kanın oksijen içeriği düşük olduğunda,eritrositbir orak şekli (veya hilal ) bir içbükey şekil diskten değişir. Bu alyuvarlar esnek olmayan ve zarar vermeden kan damarları geçmek için çok kırılgandır . Ölü ve hasarlı eritrositlervücut tarafından parçalanırlar , düşük RBC sonuçları hemoliz olarak bilinen bir süreç sayar .
Genetik
Orak hücreli anemi kişilerde oluşur kimhastalığı için homozigot olan - yani , ikisi de anne orak hücregenini . Sadece bir ebeveyn ( heterozigot ) dangenini insanlar orak hücre özelliği olduğu söylenir . Gen bunun belki sıtma enfeksiyonuna karşı koruma gibi bir işlevi hizmet edebileceği kabul edilmektedir Afrika kökenli insanlarda çok yaygın .
Vaso - tıkayıcı belirtileri
küçük kan damarlarının geçmesine oraklaşmış RBCsyetersizlik bu damarların tıkanmasına neden olur . Bu vazo- tıkayıcı olaylar kan akımı ve dokulara kalıcı hasar kaybına neden olabilir . Orak hücre hastalığı olan çocuklar genellikleellerde ve ayaklarda şiddetli ağrıları yaşayacaktır . Uzun kemik ağrısı her yaştan orak hücreli anemi hastalarında sık görülür . Böbrek damarlarının tıkanması böbrek etkinliğini azaltabilir . Priapizm ve iktidarsızlık erkeklerde yaygındır .
Solunum belirtileri bakteriyel pnömoniye benzer semptomlarla akut göğüs sendromuakciğer potansiyelküçük damarların
Blokaj , ( dahil ateş , göğüs ağrısı , artmış beyaz küre sayısı ve göğüs X - ray ) üzerinde görünenakciğer infiltratlardir . Vantilatör desteği bu saldırılar sırasında gereklidir. Akut göğüs sendromu yaygın .
Tedavi ve Prognoz
yetişkinliğe hayatta kez olası , orak hücre hastaları artık rutin ellili içine canlı bir solunum yolu enfeksiyonu sonrası ortaya çıkar . Tedavi semptomatik ve oksijen solunum krizlerde tedavi , ağrı krizleri için analjezikler , oral ve intravenöz hidrasyon içerir . Yaygın ölüm nedenleri pulmoner emboli (akciğer kan pıhtısı) , böbrek yetmezliği vekalp, beyin veya başka bir hayati organa giden bir geminin tıkanma içerir .
Orak Hücre Sürekli
orak hücre özelliği deneyimihastalığı için homozigot olanlara göre belirtilerin daha hafif bir dizi olan hastalar . Genellikle kendi çözmek böbrek kanaması kısa bölüm , eğilimli olabilir . Bunlar uzun süreli yoğun egzersiz sonrası ani ölüm içingenel nüfusa göre daha büyük bir risk var . Orak hücre anemisi taşıyıcılığı için
Test
Test mevcuttur ve potansiyel taşıyıcıları üzerinde yapılabilir . Bir kan örneği düşük oksijen koşullarına maruz kalmaktadır. Bu, herhangi bir etkilenen hücreleri orak neden olacaktır . Bu tarama pozitif ise , kan testleri bir dizi Hgb Svarlığı ve Hb A (normal Hb ) için Hb Soranını belirlemek için yapılmaktadır. Orak hücre anemisi olan orak hücre anemisi taşıyıcılığı olan hastalarda çoğu eyaletlerde Hgb S. daha Hgb A varken , yenidoğan rutin Hgb S.