Orak hücre hastalığıvücudun kırmızı kan hücrelerinin anormal şekilli olan bir hastalıktır . Aksine sağlıklı yuvarlak kırmızı kan hücreleri daha ,hücreleri orak şeklindedir; Açıkçası , buisminkaynağıdır . Bu kalıtsal durum - miras ise doğumda mevcut - Ciddi enfeksiyon , ağrı , anemi ve organ hasarına neden olabilir . Hastalığın bu yan etkilerinşiddetiçocuğun var orak hücre hastalığı hangi türüne bağlı olarak değişebilir . . Diğer çocukların kendilerini sık sık hastaneye
ABD'de orak hücreli anemi hastalarının çoğu Afrika kökenli Amerikalı bulurken hafif olarak tezahür bazı formları; Ancak , Doğu Hint, Ortadoğu ve Akdeniz insanlar da diğer kökeninin insanlardan daha orak hücre hastalığı doğru eğimlidir.
Yenidoğan basit bir kan testi ile doğumdan elenebilmektedir . Erken tedavi teşhis ve vermek için bu yeteneği çoğu orak hücre hastaları makul , normal ve sağlıklı bir hayat yaşamak için izin verir .
Türleri
olan orak hücre hastalığının farklı şekilleri vardır çocuğun ebeveynlerinden miras genlere bağlı olarak belirlenir . Her ebeveyn orak hücre genini katkıda olduğunda da hemoglobin SS hastalığı olarak bilinen orak hücreli anemi , oluşur. Diğer ebeveynden anormal genin farklı bir türü ile birlikte - - bir ebeveynden bir orak hücre genini miras bir çocuk hemoglobin S beta talasemi veya hemoglobin SC hastalığı gelişebilir. Sadece bir ebeveyn orak hücre geni katkıda eğer -çocuğun orak hücre özelliği olacak -diğer bir normal gen aşağı geçerken . Bugençhastalıktan muzdarip anlamına gelir , ama kendi çocuklarına onu geçebilir . Her iki ebeveynözelliği varsa , herhangi bir yavru orak hücre hastalığı kalıtım yoluyla yüzde 25 şansı var . Bir ebeveynözelliği vardır vediğer orak hücre hastalığı varsa , çocuklarınahastalık geçmeihtimali yüzde 50 kadar gitmek . Orak Hücre
,kırmızı kan hücreleri, hemoglobin oksijen taşıyan; alfa ve beta zincirlerinden kadar yapılmış. Orak hücre hastalığı durumunda,çocukhemoglobin beta zinciri için iki orak hücre gen alır. Kırmızı kan hücrelerinin orak şekli, kan damarları ve blok kan akışında takılıp neden olur. Dokular gerekli oksijen alamadım veçocuk nedeniyletıkanmaya ağrı görülebilir . Bu C - şekilli hücreler120 gün sağlıklı bir kırmızı kan hücresi ömürler göre 10 ila 20 gün daha kısa bir ömrü var . Bu hızlı ciroçocukta anemi ( düşük kırmızı kan hücre sayısı ) olur .
çocuk miras orak hücre hastalığıtip olası komplikasyonları belirler ve bunların şiddeti . Orak hücre hastalığı olan çocuklar ile uğraşmaken yaygın sorun anemidir . Olası bir sorunkemik iliği ağır anemiye neden kırmızı kan hücrelerinin üretimini yavaşlatır Aplastik krizdir. Diğer sorunlar damar tıkanması ve daktilite eşlik olarak bilinenayak ve el şişmesi nedeniyle akut göğüs sendromu , inme, . Orak hücre hastalığı da yaygın ağrı , eklem hasarı , safra taşı, göz hasarı , böbrek hasarı , bacak ülserleri veçocuk gecikmiş büyümesine katkıda bulunabilir .
var orak hücre hastalığı için tek çare olduğunu; bir kemik iliği nakli bulunuyor . Tabii ki , bu riskli ve karmaşık ve genellikle sadece ciddi komplikasyonları olan çocuklar için önerilir . Reddedilmeşansı - hatta bir " düşük risk" eşleşti vericidendir - . Orak hücre hastalığı olan
Çoğu çocukhastalığı tedavi etmezler başka yöntemler kullanılarak tedavi edilir hiç mevcut , ama onlar kalitesini artırmak orak hücre hastalığı olan hayat . Penisilin olası enfeksiyonları önlemek için kullanılır , ve kronik ağrı sorunu ise ağrı kesici ilaçlar uygulanır . Kırmızı kan hücresi üretimi folik asit takviyeleri ile uyarılır. Düzenli kan transfüzyonu daha ciddi komplikasyonlara yaşamaya çocuklara sunulabilir . Daha ilaçlar ve tedaviler araştırılmaktadır.
acil acil bir ziyaret için orak hücre hastalığı çağrıları ile bir çocuktaaşağıdaki belirtilerden herhangi biri oda : göğüs ağrısı , nefes sorun , yorgunluk , ateş üzerinden 100 derece Fahrenheit , baş dönmesi , baş ağrısı , mide ağrısı , mide şişkinliği , sarılık , şiddetli solukluk , görme değişikliği , nöbetler , halsizlik, kısmi felç, uyuşukluk , konuşma bozukluğu ya da bilinç kaybı <. br>
Komplikasyonlar
Tedavi
Acil Tıp Belirtileri