Konjenital hidrosefali belirtileri şunları içerebilir:
* Alışılmadık derecede büyük bir kafa
* Hızlı kafa büyümesi
* Fontanellerin şişkin olması (bebeğin kafatasındaki yumuşak noktalar)
* Aşağıya dönük gözler (gün batımı gözleri)
* Nöbetler
*gelişimsel gecikmeler
Konjenital hidrosefali, ultrason, CT taraması ve MRI gibi çeşitli görüntüleme testleriyle teşhis edilebilir. Tedavi tipik olarak ekstra BOS'u beyinden vücudun başka bir kısmına, örneğin karın bölgesine akıtan küçük bir tüp olan şantın yerleştirilmesi için ameliyatı içerir. Şantlar genellikle kalıcıdır ancak çocuk büyüdükçe ayarlanması veya değiştirilmesi gerekebilir.
Konjenital hidrosefali olan bebeklerin prognozu, durumun ciddiyetine ve tedavinin zamanında olmasına bağlı olarak değişir. Erken tanı ve tedavi ile konjenital hidrosefali hastası birçok bebek dolu dolu ve üretken bir yaşam sürdürebilmektedir.