1940 yılında Dr Haig Haigouni Kasabach ve Dr Katharine Krom Meritt ilk hemanjiom sendromu araştırdık. Onların isimleri böylece şimdi de Kasabach- Meritt sendromu ( KMS ) olarak bilinen , onların değerli tıbbi bulguları onurunahastalığa bağlanmıştır . Hemanjiom , trombositopeni ve tüketim koagülopatisi : KMS aslında üç koşulların bir kombinasyonudur . Her üç KMS tanısı onun içinhastada mevcut olmalıdır .
Hemangioma
hemanjiomaolanendotel hücrelerinden gelişir tümörler ile karakterize edilir kan damarlarınınastar oluşturan hücreler. Pek çok olası vasküler tümörleri arasında bir tür temsil eden ve genellikle iyi huyludur. Hemanjiom genellikle bebeğin ilk birkaç gün veya hafta içinde tezahür veçocuk büyüdükçe daha sonra yavaş yavaş boyutu azalan , bebeklerde gelişir . Tümörler, deri yüzeyine yakın görünebilir , ancak aynı zamanda , iç organlar içinde mevcut olabilir. Bunun yerine çözümleme , bu vasküler tümörler malign olmak ve çok hızlı büyüyebilir . Boyutundaki bu ani artış, kanındüzgün dolaşımını engelleyen ve kolayca diğer komplikasyonlara yol açabilir .
Trombositopeni
Trombositler ya da trombositler olan kan hücreleri kan pıhtılaşması için çoğunlukla sorumludur . İnsanlarda trombositlerin normal miktarda 150,000 kan milimetre küp başına 450,000 arasında değişir. Trombositsayısının bu normal aralığın altına düştüğü zaman , trombositopeni meydana geldiği söyleniyor . Doktorlar bu durum mutlaka ve her zaman oldukça büyük olabilir tuzak trombositleri yetiştirilen ve böylecekandaki bu hücrelerinsayısını azaltmak var vasküler tümörler , hemanjiomlarındoğrudan sonucu olmadığını belirtmelerine rağmen . Trombositopenizamanki dışa belirtilerikol, burun ve dişeti kanamaları üzerindeki morluklarani görünümü vardır .
Tüketim Koagülopati tüketim koagülopatisi için
diğer adı yaygın damar içi pıhtılaşma olduğunu ( DIC ) . Dolaşım sistemi içinde kan - pıhtılaşma mekanizmaları damar tümörlerin varlığına bağlı olumsuz tepki olabilir . Bu reaksiyon, kan damarlarında kadar bina küçük kan pıhtılarının şeklini alır. Sırayla Bu kan pıhtılarıpıhtılaşma proteinleri ve trombosit ( bu nedenle adı " tüketim " ) kadar yiyin. Koagülasyon proteinlerinin ve trombositlerinkaybı , anormal kanama meydana gelecektir . Bu kan pıhtıları da hayati organlarda normal kan akışını engellemek ve onları arızalanmasına neden .
Tedavi
Hemangioma sendromu hiçbir standart set böylece nadir bir hastalıktır ve tedavi için kurallar henüz icat edilmiştir. Çeşitli çözümler uygulanabilir, ama her biri riskleri vardır. Trombositopeni ve tüketim koagülopati sırasıyla , trombosit transfüzyonu ve antikoagülan ilaçkullanımı yoluyla ele alınabilir . Sık transfüzyonu ile gelentehlikeler sıvı aşırı ve kalp yetmezliği sayılabilir . Damar tümörü kendisi tedavi için , kanlanması bloke edilmelidir . Bu, ya radyoloji yöntemleri veya sıkıştırma bandajları ile elde edilebilir . Kullanılabilir ilaçlar , bağışıklık sisteminin bir parçası olan proteinlerdir steroid hormon türüdür kortikosteroidler , ve alfa- interferon içerir. Kemoterapide kullanılan bazı ilaçlar da kullanılabilir .