Hastalığa, sığırların beyninde ve diğer dokularında bulunan normal bir proteinin yanlış katlanmış bir formu olan prion adı verilen bir tür anormal protein neden olur. Prionlar ısıya, radyasyona ve proteolitik enzimlere karşı dirençlidir, bu da onların yok edilmesini zorlaştırır.
Bir ineğe BSE bulaştığında, prionlar beyinde ve omurilikte birikerek sinir hücrelerinin hasar görmesine ve dejenerasyonuna yol açar. Bu hasar, merkezi sinir sisteminin normal işleyişini bozarak davranış değişiklikleri, yürüme güçlüğü, kas titremeleri ve sonunda demans gibi çeşitli semptomlara neden olur.
BSE, kontamine et ürünleri veya enfekte doku içeren diğer materyallerin tüketilmesi yoluyla insanlar da dahil olmak üzere diğer hayvanlara da bulaşabilir. İnsanlarda BSE, Creutzfeldt-Jakob hastalığının varyantı (vCJD) olarak bilinen benzer bir nörodejeneratif bozukluğa yol açabilir.
BSE ve vCJD'nin yayılmasını önlemek amacıyla birçok ülkede enfekte et ve diğer hayvansal ürünlerin gıda zincirinde kullanılmasını önlemek amacıyla sıkı kontroller uygulanmaktadır. Bu önlemler arasında sığırların BSE açısından sıkı testlere tabi tutulması, belirli hayvan yemi bileşenlerinin kullanımına ilişkin kısıtlamalar ve enfekte hayvanların ve dokularının imhası yer alıyor.