Bernard - Soulier Sendromu veya B - SS , genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde oluşur . Trombositler kan damarlarının yaralı duvarlarına bağlı yeteneği ,yara yerinde bir pıhtı oluşturan önemli bir yönü eksikliği gibi olağandışı şekilli veya dev plateletlerden nadir bir genetik kanama bozukluğu,sendromu pıhtılaşmasını önler. Bu anormallik , aşırı kanama sonuçları .
Belirtileri
sendrom genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde başlar ve diş etleri ve bazı durumlarda , morarma , kanama , burun kanaması neden olur. Daha sonra ortaya çıkan problemleri menstruasyon , cerrahi, mide ülseri ve travma ile ilişkili olanlar dahil . Sendromu olan çocukların uzun süreli kanama ile ilgili sorunlar var gibisendromu genellikle erken şüpheleniliyor.
Sendromu kalıtsal ve iletir edilir taşıyangeni Nedenleri " otozomal resesif , " hangi nadir veçocuğagenin iki ebeveynin katkısını gerektirdiği anlamına gelir . David Perlstein , MD tarafından bir makaleye göre ,sendromu 1 milyon kişi daha az birinde meydana geldiği inanılan nedeniyletrombosit glikoprotein bir kusur etmektir . genellikle oluşur . Bir diş kaybettikten sonra uzun süreli kanama yaşıyor sünnet veya büyük çocuklar sonra aşırı kanama ile erkek çocuklar en sık dev trombosit sendromu veya B - SS sahip bekleniyor . Özel bir laboratuar testihastalığınvarlığını onaylar. Orada dev trombosit sendromu veya B - SS için tedavisi yoktur , ancak çalışmalar devam etmektedir . Buna ek olarak, hastalık için herhangi bir özel tedaviler vardır. B - SS tanısı alan hastalar aspirin , ibuprofen , naproksen veya pıhtı oluşumuna engel herhangi bir ilaç kaçınmak gerekir . Hasta şiddetli bir kanama bölüm yaşıyorsa , kan transfüzyonu gereklidir. Doktorlar tüm temas sporları önlemek için tanı konulan hastalarda önerilir. Anemi B - SS olanlar için bir endişe olduğundan , bir günlük demir takviyesi de tavsiye edilir .
Tanı
Tedavi