|  | Sağlığı ve Hastalıkları >  | Koşullar Tedaviler | hastalıklar
Sağlığı ve Hastalıkları

Gauchers hastalığının nedenleri nelerdir?

Gaucher hastalığı, glukoserebrosidaz (GBA) enziminin eksikliğinden kaynaklanan nadir bir genetik hastalıktır. Bu enzim, hücrelerde glukozilseramid adı verilen yağlı bir maddenin parçalanmasından sorumludur. GBA eksikliği olduğunda, hücrelerde, özellikle de yabancı maddeleri yutan ve yok eden bağışıklık hücreleri olan makrofajlarda glukozilseramid birikir. Makrofajlarda glukozilseramidin birikmesi, dalak ve karaciğer büyümesi, kemik ağrısı ve kırıkları ve yorgunluk gibi Gaucher hastalığının semptomlarına yol açar.

Gaucher hastalığı otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır; bu, bir çocuğun hastalığı miras alması için her iki ebeveynin de kusurlu GBA geninin bir kopyasını taşıması gerektiği anlamına gelir. Her iki ebeveyn de taşıyıcı ise, çocuklarından her birinin Gaucher hastası olma ihtimali %25, her çocuğun taşıyıcı olma ihtimali %50 ve her çocuğun ne taşıyıcı ne de Gaucher hastası olma ihtimali %25'tir. hastalık.

Semptomların ciddiyetine göre sınıflandırılan üç ana Gaucher hastalığı türü vardır:

* Tip 1 Gaucher hastalığı en sık görülen türdür ve hafif ila orta dereceli semptomlarla karakterizedir.

* Tip 2 Gaucher hastalığı, nöbetler ve gelişimsel gecikmeler gibi nörolojik semptomlarla karakterize, hastalığın ciddi bir şeklidir.

* Tip 3 Gaucher hastalığı, tip 2'den daha az şiddetli ancak tip 1'den daha şiddetli semptomlarla karakterize edilen, hastalığın bir ara formudur.

Gaucher hastalığının kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ancak genetik ve çevresel faktörlerin birleşiminden kaynaklandığına inanılmaktadır. Gaucher hastalığına neden olabilecek bazı genetik mutasyonlar belirlenmiş olup, bu mutasyonların bazı çevresel tetikleyicilerle birleştiğinde hastalığın gelişmesine yol açabileceği düşünülmektedir.

sağlık Endüstrisi Ruh Sağlığı Kamu Sağlığı Güvenliği ameliyatlar İşlemleri sağlık
Telif hakkı © Sağlığı ve Hastalıkları https://turk.globalbizfin.com Tüm hakları saklıdır
Bize ulaşın: [email protected]