BSE'ye neden olan prionun bilimsel adı Sığır süngerimsi ensefalopati prion proteinidir (PrP Sc ) ). Normal prion proteininin (PrP C ) bir çeşididir. ) tüm memelilerde bulunur. PrP C ne zaman protein PrP Sc 'ye yanlış katlanır formu bulaşıcı hale gelir ve sığırlarda ve diğer hayvanlarda BSE'ye neden olabilir.
BSE ilk kez 1986 yılında Birleşik Krallık'ta sığırlarda tespit edilmiştir. O zamandan beri dünya çapında 30'dan fazla ülkede rapor edilmiştir, ancak vakaların çoğu Avrupa'da olmuştur. BSE ciddi bir hastalıktır çünkü büyükbaş hayvancılık sektöründe önemli ekonomik kayıplara neden olabilir ve insan sağlığı açısından risk oluşturabilir.