Pulmoner fibroz, belirli toksinlere veya kirleticilere maruz kalma, otoimmün bozukluklar, bazı ilaçlar ve bazı tıbbi durumlar gibi çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir. 50 yaş üstü kişilerde ve sigara içen kişilerde daha sık görülür.
Pulmoner fibrozun tedavisi yoktur ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilecek tedaviler vardır. Tedaviler arasında ilaç tedavisi, oksijen tedavisi ve pulmoner rehabilitasyon yer alır. Bazı durumlarda akciğer nakli gerekli olabilir.