İyi huylu mikrosefalinin nedeni bilinmemekle birlikte genetik ve çevresel faktörlerin birleşiminden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bazı iyi huylu mikrosefali vakaları Down sendromu ve cri du chat sendromu gibi genetik sendromlarla ilişkilidir. Diğer vakaların doğum öncesi alkole maruz kalma veya hamilelik sırasında annenin enfeksiyonu gibi çevresel faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir.
İyi huylu mikrosefali genellikle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Tanı bebeğin baş çevresi ve herhangi bir sağlık sorununun olmamasına göre konulur. Mikrosefali'nin diğer nedenlerini dışlamak için genetik test gibi ileri testler önerilebilir.
İyi huylu mikrosefali için spesifik bir tedavi yoktur. Tedavi çocuğun gelişimini desteklemeye ve olası komplikasyonları izlemeye odaklanır. Fizik tedavi, mesleki terapi ve konuşma terapisi gibi erken müdahale hizmetleri, iyi huylu mikrosefali hastası çocukların tam potansiyellerine ulaşmalarına yardımcı olabilir.