Carnitine yağ aşağıvücut tarafından kullanılabilir enerji haline tatili bir besindir . Karnitin vücut tarafından üretilen ve aynı zamanda beslenme temin edilebilir . Karnitinidrarvücut bırakarak .
Carnitine eksikliği
< p karnitin engeller karnitin taşıyıcıları denilen hücrelerinyardımı ile kendi yağ yıkmak için hücre içine alır > birincil ve ikincil karnitin eksikliği iki şekli vardır . İkincil karnitin eksikliği diğer hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte, birincil karnitin eksikliği yenidoğanlarda mevcuttur. Karnitin taşıyıcıları yeterince karnitin yağ yıkmak içinhücrelere getirilir , yani onların işi yapmak için başarısız , vevücutidrar yoluyla çok karnitin kaybettiği zaman Primer karnitin eksikliği ortaya çıkar .
Belirtileri
tüm yenidoğanlar bunlar primer karnitin eksikliği varsa görmek için ekran vardır. Bir bebektarama geçemezse , ağızdan karnitin takviyesi verilecektir . Buplazma karnitinin bir artışa neden olacaktır . Bu artış, hızlı ve aşırı ise, primer karnitin eksikliği tanısı olasıdır. Çocuklukta belirtileri beyin fonksiyonlarında anormallikler , kötü ve düşük kan basıncı pompaları büyütülmüş bir kalp bulunur . Daha sonra yaşam , primer karnitin eksikliği karaciğer problemleri, kalp yetmezliği , koma ve hatta bazen ölüme yol açabilir .
Tedavi
Primer karnitin tedavisi esas olarak bir reçete ile tedavi edilir L- karnitin . L -karnitin takviyeleri de vücut bozukluğun bir sonucu olarak idrarda kaybeder tüm karnitin değiştirirken normal çalışması için yeterli karnitin ile vücut sağlar . Eğer hızlı bir dönem geçiriyor ise daha yüksek seviyeler reçete edilebilir .
Hususlar
Ne çocuklarda primer karnitin eksikliği belirtileri gibi görünen aslında belirtileri olabilir çocukların suçiçeği gibi viral enfeksiyonlar sonrası iyileşme sırasında geliştirmek eğilimiçok daha şiddetli Reye sendromu , . Reye sendromu genellikle bu enfeksiyonlar sırasında aspirin çocuklar tarafından neden olur .